Распространенные заболевания сетчатки глаза

Коронавирус может поражать сосуды глаз, вызывая повреждения сетчатки, сообщили «Известиям» в отделении офтальмологии ФГБУ НМИЦО ФМБА России. Тромбозы вен и артерий сетчатки проявляются снижением зрения. Также у переболевших наблюдаются такие симптомы, как спазмы глазных мышц и воспаление зрительного нерва, рассказали специалисты. Опасность инфекции для зрения подтверждают и международные исследования. В частности, ученые из КНР сообщили, что обнаружили вирусную РНК SARS-CoV-2 в части образцов сетчаток умерших пациентов с COVID-19.

Бьет по глазам

Candida в убийцы: пандемия может вызвать рост смертей от грибков-мутантов Устойчивые к лечению возбудители инфекций способны приводить к гибели пациентов в стационарах

Ученые из лаборатории стволовых клеток и регенерации сетчатки глазной больницы Медицинского университета Вэньчжоу в Китае опубликовали обзор, в котором обобщили все имеющиеся материалы о глазных болезнях, которые вызывает коронавирус. Авторы указали на ключевую роль двух рецепторов, через которые SARS-CoV-2 может поражать зрительную систему.

«Аэрозоли, инфицированные вирусом, попадают на поверхность глаза и позже могут попасть в дыхательную систему через носослезную систему. В качестве медиатора для проникновения вируса в клетки-хозяева выступает рецептор ACE2 (основные «входные ворота» в клетки человека. — «Известия»), который также экспрессируется в сетчатке», — сказано в тексте статьи. Из этого авторы сделали вывод, что SARS-CoV-2 может нанести вред сетчатке.

Второй рецептор, через который вирус проникает в глаза, — CD147. Это белок из семейства иммуноглобулинов, который в том числе запускает работу металлопротеиназ — белков, перестраивающих внеклеточное вещество в тканях. SARS-CoV-2 может связываться с рецептором на поверхности клеток. В глазах он экспрессируется на поверхности палочко-колбочковых клеток.

Глаза б увидели Фото: ИЗВЕСТИЯ/Дмитрий Коротаев Постыдные мутации: из-за пандемии возможен всплеск устойчивых половых инфекций Медики предупреждают о росте резистентности к антибиотикам бактерий, вызывающих гонорею

Вирусную РНК SARS-CoV-2 также обнаружили в части образцов сетчаток умерших пациентов с COVID-19. Ученые пришли к выводу, что коронавирус может распространяться через слезы и аэрозоли. Поэтому необходимы дополнительные исследования глазных болезней, вызванных инфекцией, полагают авторы работы.

COVID -19 может вызывать нарушения зрительной системы, подтвердила «Известиям» заведующая отделением офтальмологии ФГБУ НМИЦО ФМБА России, действительный член Европейского общества катарактальных и рефракционных хирургов (ESCRS), член Российского общества офтальмологов Ника Тахчиди. Речь о поражениях глазной поверхности (конъюнктивитах), изменениях на сетчатке, воспалениях и тромбозах сосудов глаз.

— Коронавирус может поражать сосуды глаз, вызывая микрососудистые повреждения сетчатки. Они проявляются следующим образом: воспалением по типу васкулита и состоянием гиперкоагуляции (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания). Воспаление чаще всего проявляется помутнениями в стекловидном теле, изменениями на сетчатке. Тромбозы вен и артерий сетчатки проявляются снижением зрения, иногда изменением поля зрения, — пояснила эксперт.

Без ума от короны: делирий от COVID может привести к эпидемии деменции Исследователи обеспокоены тем, что пандемия способна спровоцировать увеличение числа случаев слабоумия

Насколько обратимы эти нарушения, зависит от тяжести заболевания, индивидуальных особенностей организма, своевременности визита к врачу, рассказала Ника Тахчиди.

Обозримая проблема

Сегодня известно больше 150 разновидностей вирусов, способных вызвать заболевания глаз. Это в том числе вирус герпеса, аденовирусы, цитомегаловирус, вирусы краснухи, кори, ветряной оспы, мононуклеоза. К подобным патогенам восприимчивы и взрослые, и дети. В результате инфицирования могут возникать блефариты, конъюнктивиты, кератиты, увеиты, хориоретиниты. Возможно поражение конъюнктивы, роговицы, сосудистой оболочки глаз и сетчатки.

— Новая коронавирусная инфекция оказывает воздействие и на иммунную систему, вызывая аутоиммунные реакции со стороны многих органов и тканей, в том числе и глаз. Уже описаны случаи аутоиммунных васкулитов сетчатки, — рассказала «Известиям» врач-офтальмолог «СМ-Клиника» Екатерина Маркова.

Глаза б увидели Фото: РИА Новости/Евгений Одиноков

По ее словам, некоторые пациенты отмечают снижение зрения, уже довольно давно переболев коронавирусной инфекцией. Также об ухудшениях сообщают те, кто перенес COVID-19 с начальной стадией катаракты. При офтальмологическом обследовании подтверждалось: помутнения хрусталика прогрессировали.

За счет поражения сосудов частым осложнением может быть ухудшение зрения сразу на несколько единиц, рассказала «Известиям» заместитель главного врача клинико-диагностического центра «Медси» Мария Петина. Поэтому важно вовремя назначить терапию, добавила она.

Засел в голове: новый коронавирус может вызвать опухоль мозга SARS-Cov-2 проникает в нервные клетки и запускает цепочку процессов, ведущих к их злокачественному перерождению

— Чтобы понять причину снижения зрения и выявить возможные микротромбы, врач назначает томографию глазного дна, — рассказала эксперт. — Поражения органов зрения, спазмы глазных мышц, нарушения в работе зрительного нерва и воспаление сетчатки Всемирная организация здравоохранения уже зафиксировала в числе частых симптомов COVID-19. Сегодня есть исследования, утверждающие, что глаза — это «входные» ворота для вируса в наш организм и они поражаются в первую очередь.

Ситуация усугубляется тем, что pH (мера кислотности. — «Известия») коронавируса SARS-CoV-2 совпадает с pH человеческой слезы, отметила Мария Петина. Поэтому вирус, попав на слизистую глаза, там задерживается.

— По ощущениям, глаза начинают как будто «плавиться». Так бывает, например, при герпесе, — отметила специалист.

Для защиты глаз медики рекомендуют чаще бывать на свежем воздухе и соблюдать меры безопасности: носить не только маски и перчатки, но и защитные очки, а также не трогать глаза грязными руками. При жалобах на снижение зрения, появление пятен перед глазами, искажение линий, сужение полей зрения необходимо сразу обращаться к врачу.

Читайте также

Окклюзия центральной артерии сетчатки (ОЦАС) — форма острого ишемического инсульта [1]. Несмотря на более чем 150 лет изучения, нет эффективных доказанных форм терапии этого состояния. Восстановление функциональной остроты зрения в пораженном глазу происходит у менее 20% больных [2,3]. Подобно церебральному ишемическому инсульту, ОЦАС ассоциируется с риском повторных сосудистых событий [4–8].

Дефиниции. ОЦАС — нарушение кровообращения (тромбоэмболия, вазоспазм) в ЦАС или её ветвях с развитием (или без) инфаркта внутренних слоев сетчатки. Диагноз ОЦАС ставится на основании классических клинических данных (внезапная безболевая потеря зрения), нарушении прямой реакции на свет и данных фундоскопии (признаки гипоперфузии сетчатки). При ретинальной транзиторной ишемической атаке (amaurosis fugax) происходит преходящая безболевая монокулярная слепота без резидуальных зрительных нарушений.

Анатомия. Анатомия артериального кровоснабжения глаза представлена на рис. 1.

Рисунок 1. Артериальное кровоснабжение глаза.

Классификация:

 — ОЦАС без артериита (95%);

 — ОЦАС при артериите (5%, возникает при таких воспалительных заболеваниях, как гигантоклеточный артериит (ГКА)) [9].

Эпидемиология

Заболеваемость ОЦАС:

 — 1,9 на 100000 человеко-лет в США [10];

 — 1,8 на 100000 человеко-лет в Южной Корее [11];

 — 2,5 на 100000 человеко-лет в Японии [12].

Заболеваемость возрастает до 10,1 на 100000 человеко-лет у лиц старше 80 лет [11]. У мужчин заболеваемость немного выше, чем у женщин [11,13].

Этиология

ОЦАС наиболее тесно связана с ипсилатеральным стенозом внутренней сонной артерии (ВСА) [16]. Частота стеноза ВСА ≥70% у пациентов с ОЦАС в исследовании Lavin P. и соавт (2019) составила 37%, в исследовании EAGLE — 40% [17,18]. Другая причина ОЦАС – кардиоаортальная эмболия (фибрилляция предсердий (ФП) — 20%, пороки клапанов — 17%, сердечная недостаточность — 5%) [18]. Согласно исследованию EAGLE у 67% пациентов имеется, по крайней мере, 1 сердечно-сосудистый фактор риска [18]. Более длительный кардиомониторинг связан с более высокой частотой выявления ФП у пациентов с ОЦАС [22]. При этом ОЦАС у пациентов с ФП повышает вероятность повторного инсульта [21]. К редким причинам ОЦАС относятся состояние гиперкоагуляции с тромбозом ЦАС [34] и ятрогенное повреждение (осложнение косметических лицевых инъекций, когда синтетический материал случайно попадает в лицевые артерии, анастомозирующие с глазной артерией) [35].

Диагностика.

 — внезапная безболевая монокулярная потеря остроты и периферии зрения (> 80% пациентов имеют остроту зрения «счета пальцев» или хуже). При сохранной цилиоретинальной артерии острота центрального зрения сохранена, но нарушается его периферия.

 — снижение прямой реакции на свет, при этом содружественная зрачковая реакция сохранена (если нет контралатеральной оптической нейропатии).

 — типичные результаты офтальмоскопии (рис. 2): ретинальный отек (побледнения сетчатки), вишнево-красное пятно (сохраненное хориоидальное кровообращение, окруженное бледностью из-за ишемии сетчатки), медленный сегментарный кровоток в артериях сетчатки, прямая визуализация эмболов (<10% случаев). При этом диск зрительного нерва обычно выглядит нормально (если есть отек диска, то у пациента может быть редкое сочетание ОЦАС и передней ишемической нейрооптикопатии, чаще наблюдаемое при ГКА). Также офтальмологическое обследование необходимо для исключения других причин потери зрения (кровоизлияние в стекловидное тело, хориоретинальное кровоизлияние, отслойка сетчатки и острая оптическая невропатия). Дополнительные методы визуализации (оптическая когерентная томография и ангиография, флюоресцентная ангиография) могут подтвердить диагноз, особенно при отсутствии типичных симптомов.</p>

Рисунок 2.

А – нормальная картина (интактный правый глаз), обратите внимание на нормальную ямку (тонкая стрелка) и нормальные артерии (короткие стрелки).

B – картина ОЦАС на левом глазу: диффузное побледнение сетчатки (черная стрелка), вишнево-красное пятно (желтая стрелка), ослабленный сигнал артерий (оранжевые стрелки).

С – нормальная сетчатка на оптической когерентной томографии правого глаза (нормальные слои сетчатки и ямка).

D – оптическая когерентная томография левого глаза с острой ОЦАС (утолщение и неравномерность внутренних слоев сетчатки, что соответствует отеку, вторичному к острой ишемии сетчатки (белая стрелка)).

E – фибрино-тромбоцитарные эмболы в верхней ветви артерии сетчатки (красные тонкие стрелки) с медленным сегментарным кровотоком в дистальных артериях сетчатки (красная короткая стрелка).

F – сохранение цилиоретинальной артерии при острой ОЦАС (диффузное побледнение сетчатки (черные стрелки) при нормальной центральной области (белая стрелка), кровоснабжаемой цилиоретинальными артериями).

Артериит у пациентов с ОЦАС следует подозревать у пациентов старше 50 лет при наличии системных симптомов (перемежающая «хромота» нижней челюсти, ревматическая полимиалгия, головная боль, повышение маркеров воспаления) [36–38]. Показано обследование на предмет выявления стеноза ВСА (УЗИ, КТ — или МР-ангиография, при верификации стеноза он считается симптомным), трансторакальная/чреспищеводная эхокардиография (выявление структурной патологии сердца), мониторинг ЭКГ (при выявлении ФП пациент с ОЦАС имеет 2 балла по шкале CHA2DS2-VASc за эмболическое событие). Скрининг на менее распространенные причины ОЦАС (включая состояния гиперкоагуляции, парадоксальную и септическую эмболию) следует рассматривать в группах высокого риска.

Естественное течение болезни

Мета-анализ 8 исследований, в которых сообщалось о зрительных исходах 396 нелеченных пациентов с ОЦАС продемонстрировал, что только 17,7% (70 из 396) пациентов имели функциональное восстановление зрения [2]. При этом односторонняя потеря зрения связана с повышенной вероятностью падений (ОШ 2,86 [95% ДИ, 1,16–7,08]) и функциональной зависимости (ОШ 7,50 [95% ДИ, 1,97–28,6]) [42].

Неотложная помощь.

Оказание неотложной помощи имеет 2 особенности:

1) осмотр глазного дна для подтверждения диагноза и исключения альтернативных причин,

2) обследование на артериит (для немедленной терапии стероидами с целью сохранения зрения в контралатеральном глазу) [48].

Центры лечения инсульта должны развивать отношения с местными офтальмологами для быстрой госпитализации пациентов с ОЦАС в терапевтическом окне для тромболизиса. В кампаниях по информированию общественности следует указывать, что безболевая односторонняя потеря зрения – возможный симптом инсульта.

Алгоритм помощи. Пациентам показан немедленный офтальмологический и неврологический осмотр, оценка по шкале NIHSS, КТ головного мозга без контраста (до 30% пациентов с ОЦАС имеют церебральный инфаркт на нейровизуализации [56]), при подозрении на коагулопатию – анализ крови на количество тромбоцитов и коагулограмму, при подозрении на ГКА – оценка СОЭ и С-реактивного белка (до принятия решения о тромболизисе). Алгоритм помощи представлен на рис. 3.

Внутривенная тромболитическая терапия (ТЛТ). В мета-анализе наблюдательных исследований Schrag M. и соавт. (2015) пациенты с острой ОЦАС, получившие ТЛТ в течение 4,5 часов от дебюта симптомов, в 50% продемонстрировали клиническое улучшение (против 17,7% в группе без ТЛТ, ОШ 4,7 [95% ДИ, 2,3–9,6]; P <0,001) [2]. В настоящее время частота ТЛТ при ОЦАС в США составляет 5,8% [15]. Обновленный мета-анализ Mac Grory B. и соавт. (2020) также продемонстрировал высокую эффективность ТЛТ при лечении в «терапевтическом окне» 4,5 часа [28]. В настоящее время проводится три крупных исследования по ТЛТ при ОЦАС (THEIA (алтеплаза), REVISION (алтеплаза), TenCRAOS (тенектеплаза)). До получения результатов исследований мы считаем, что возможность внутривенной ТЛТ (риск/польза) должна обсуждаться между врачом и пациентом. Наиболее часто используемый препарат для ТЛТ — алтеплаза (0,9 мг/кг, 10% вводится в течение 1 минуты, остальное — в течение 59 минут). Риск симптомного внутричерепного кровоизлияния при ТЛТ по поводу ОЦАС низкий.</p>

Проведение ТЛТ за пределами 4,5 часов требует дальнейшего изучения (в т. ч. с использованием биомаркеров жизнеспособности сетчатки). Новые данные свидетельствуют о том, что немедленная оптическая когерентная томография может быть полезна для выявления пациентов, находящихся в 4,5-часовом окне, если они не могут сообщить время появления симптомов [57].

Внутриартериальная ТЛТ. Введение алтеплазы с помощью суперселективной микрокатетеризации (микрокатетер 0,60 мм) устья глазной артерии имеет теоретическое преимущество за счет снижения риска внутричерепного и системного кровоизлияния, однако, с повышением риска диссекции артерии, катетер-индуцированного спазма, дистальной эмболизации [58]. Таким образом, можно рассматривать внутриартериальную ТЛТ у пациентов с противопоказаниями к внутривенному введению алтеплазы (недавняя операция, желудочно-кишечное кровотечение или коагулопатия).

Механическая тромбэктомия при ОЦАС невозможна из-за размера артерий (диаметр глазной артерии – 1,3 мм, диаметр терминальной части ЦАС — 160 мкм).

Консервативное лечения

Было предложено несколько консервативных подходов (парацентез передней камеры, массаж глаза, местные средства для снижения внутриглазного давления, сублингвальный изосорбида динитрат, системные β — блокаторы, карбокситерапия (вдыхание смеси 95% O2 / 5% CO2) и дыхание в бумажный пакет). Предполагаемое обоснование – модуляция внутриглазного давления или расширение сосудов сетчатки для периферической миграции эмбола. Как правило, использовалась комбинация из двух и более методов, однако доказательств эффективности этих способов нет (напротив, имеются данные об их негативном эффекте). Гипербарическая оксигенация (ГБО) используется в качестве метода спасения ткани сетчатки при острой ОЦАС. В норме > 50% кислорода поступает в сетчатку за счет пассивной диффузии из хориоидеи, тогда как при ГБО этот показатель достигает 97% [65]. Таким образом, ГБО может принести пользу в качестве временной меры, пока проводится реперфузионная терапия.

Вторичная профилактика

Оптимальный подход – междисциплинарное сотрудничество между неврологом, офтальмологом и терапевтом. Роль офтальмолога – оптимизация остаточной остроты зрения и её динамическая оценка; мониторинг осложнений, связанных с неоваскуляризацией; сохранение здоровья контралатерального глаза. Роль невролога и терапевта – определение причины и начало соответствующей фармакологической стратегии вторичной профилактики (лечение гипертензии, дислипидемии, диабета, ожирения, синдрома обструктивного апноэ сна; отказ от курения; диета; регулярная физическая активность; антитромботическая терапия; хирургическое лечение стеноза ВСА).

У пациентов с NIHSS ≤3 разумно использовать двойную антиагрегантную терапию в течение 21 дня с последующим длительным приемом одного антиагреганта (обычно аспирин 81 мг/сут или клопидогрель 75 мг/сут) [49,72]. При выявлении ФП показан прием антикоагулянтов.

Рисунок 3. Протокол лечения ОЦАС.

Аудио

Сетчатка — это тонкая мембрана, расположенная на задней стороне нашего глаза. Именно эта чувствительная к свету нервная ткань контролирует то, как и что мы видим. Она содержит чувствительные к свету клетки фоторецепторов, которые преобразуют сфокусированное на сетчатке изображение в электрические импульсы, транслируемые с помощью зрительного нерва в наш мозг.

Заболевания сетчатки могут быть связаны с разными частями этого важнейшего элемента нашего глаза и привести к ухудшению зрения и даже слепоте. Болезни, влияющее на края сетчатки, влияют на наше периферийное зрение. Некоторые заболевания влияют на ту часть сетчатки, которая отвечает за центральное зрение.

Что такое наследственные дистрофии сетчатки?

Наследственные или генетические дистрофии сетчатки глаза — это болезни, вызванные мутациями наших ДНК. Эти нарушения в ДНК могут быть унаследованы от наших родителей или приобретены случайным образом. И когда ДНК, которая отвечает за нормальное функционирование сетчатки, повреждена, это может привести к невозможности воспроизведения важных белков, которые необходимы для нормального функционирования клеток сетчатки или наоборот — производить их в таком количестве, что это приносит больше вреда, чем пользы.

Виды заболеваний

Наследственные дегенеративные заболевания сетчатки — это целый ряд болезней, которые отличаются по своей патологии, симптомам, а также последствиями. И очень трудно предсказать, насколько сильно ухудшиться зрение и как быстро будет прогрессировать заболевание, но во многих случаях люди с наследственной дистрофией сетчатки могут полностью потерять свое зрение.

Ниже приведен список некоторых наследственных или генетических дистрофий сетчатки (список не полный, более того ряд болезней вообще не исследован):

  • Возрастная макулярная дистрофия (дегенерация желтого пятна)

  • Пигментный ретинит (несколько типов)

  • Болезнь Штаргардта

  • Синдром Ашера (Ушера)

  • Амавроз Лебера

  • Синдром Барде-Бигля

  • Колбочково-палочковая дистрофия

  • Болезнь Рефсума

  • Палочко-колбочковая дистрофия

  • Болезнь Огучи

  • Сотовая дистрофия сетчатки Doyne

  • Болезнь Беста

  • Синий колбочковый монохроматизм

  • Ретиношизис

  • Хороидермия

  • И др.

Самые часто встречающиеся виды дистрофии сетчатки — это возрастная макулярная дистрофия, которая в основном встречается у людей в возрасте 60 лет и старше, и пигментный ретинит, от которого в первую очередь страдают люди в возрасте от 20 до 60 лет. Во всем мире более 170 млн людей потеряли зрение из-за возрастной макулярной дистрофии, а пигментный ретинит стал причиной слабовидения или слепоты у 1.5 млн пациентов.

Некоторые из этих заболеваний хорошо известны и в связи с сопутствующим им болезням и симптомам. Например, синдром Ашера (Ушера) связан не только с ухудшением зрения, но и с глухотой, а синдром Барде-Бигля оказывает влияние и на другие части тела — он вызывает, в частности, задержку в развитии, ожирение и почечную недостаточность.

Характерные симптомы и проявления дистрофии сетчатки

Симптомы болезней сетчатки сильно отличаются и зависят от типа болезни. Но среди более общих симптомов, которые может замечать у себя человек, стоит упомянуть:

  • Внезапное резкое ухудшение зрения

  • Потеря периферийного зрения

  • Потеря центрального зрения

  • Световые вспышки в поле зрения

  • Изменение восприятия цветов

  • Боль в глазах

  • Покраснение глаз

  • Ночная слепота

  • Потеря зрения в определенных областях зрения

  • Трудности с адаптацией к изменениям освещенности

  • Светобоязнь

  • Нистагм (непроизвольные колебательные движения глаз высокой частоты)

При появлении хотя бы одного из этих симптомов, рекомендуется немедленно обратиться к врачу-офтальмологу для диагностики и начала лечения.

Как диагностируются наследственные дистрофии сетчатки?

Самым важным первым шагом для диагностики наследственного заболевания сетчатки является изучение полной медицинской истории всей семьи пациента. Обычная проверка зрения может и не определить заболевание, несмотря на выраженные симптомы. Поэтому для точного диагностирования часто рекомендуют:

  • пройти процедуру оптической когерентной томографии (ОКТ) — исследование глазных тканей, при котором используется оптическое излучение ближнего инфракрасного диапазона, позволяющее дифференцировать патологические изменения сетчатки;

  • сделать фундус-фотографию, позволяющую получить морфологическое изображение глаза;

  • провести процедуру флуоресцентной ангиографии сетчатки (метод исследования сети сосудов и капилляров сетчатки, переднего отдела глазного дна и хориоидеи* с помощью их контрастирования флуоресцеином);

  • провести энтоптометрию (оценку функционального состояния сетчатки и всего зрительного анализатора);

  • провести тестирование поля зрения и цветового зрения,

  • сделать электроретинограмму (измерение электрической реакции различных типов клеток в сетчатке) и электрокулограмму (исследование наружного слоя сетчатки благодаря изменениям биопотенциалов во время стимуляции сетчатки, и перевод зарегистрированных изменений в графическое представление).

В дальнейшем может понадобиться и генетическое тестирование, что позволит определить наличие дефектных генов, которые стали причиной заболевания. И это особенно очень важно, поскольку в настоящее время разрабатываются новые технологии лечения наследственных заболеваний глаз, которые основаны на оказании воздействия непосредственно на мутировавшие гены в сетчатке человека.

Кроме того, поскольку наследственная дистрофия сетчатки часто связана с нарушением деятельности и других органов тела, важно, чтобы врач предпринял меры по обнаружению и этих проблем, а также назначил лечение.

Два вида дистрофии сетчатки — болезнь Штаргардта и амавроз Лебера — достаточно часто неправильно диагностируются. Это связано с тем, что, хотя функция сетчатки у детей с этими заболеваниями нарушена, при стандартном исследовании зрения структурные нарушения могут быть и не замечены. Очень часто дети с такими расстройствами зрения вынуждены неоднократно обращаться к разным врачам, включая неврологов и офтальмологов, прежде чем их болезнь будет правильно диагностирована.

Для правильной диагностики болезни Штаргардта очень полезно тестирование остроты зрения и определение поля зрения. Кроме того, уменьшить число возможных вариантов диагноза может генетическое тестирование, поскольку многие дети с болезнью Штаргардта имеют поврежденный ген ABCA4.

У детей с амаврозом Лебера потеря зрения наступает рано и имеет самые тяжелые последствия. У таких детей очень часто также отмечается нистагм. Но, если не сделать электроретинограмму и генетический анализ, это заболевание можно легко спутать с окулокутанным альбинизмом**, который также отличается ухудшением зрения и нистагмом.

Лечение наследственных дистрофии сетчатки

За исключением возрастной макулярной дистрофии влажного типа, лечение которой может быть успешным, если она была вовремя диагностирована, большая часть наследственных дегенеративных заболеваний сетчатки в настоящее время, к сожалению, неизлечима. Специалисты по слабовидению могут подсказать как максимально использовать оставшийся потенциал зрения с помощью специальных очков или увеличительных стекол. Пациенты также должны регулярно проходить контрольное обследование у врача для того, чтобы убедиться, что у них не развиваются какие-либо побочные заболевания, связанные с болезнью сетчатки. Например, пациентам с болезнью Штаргардта, болезнью Беста или макулярной паттерн-дистрофией необходимо периодически проверяться в связи с возможным возникновением хориоидальной неоваскуляризации (врастание новообразованных сосудов под пигментный эпителий сетчатки). А пациентам с пигментным ретинитом необходимо проходить регулярное обследование в связи с возможной катарактой или появлением макулярного отека. Все эти осложнения в настоящее время лечат с помощью инъекций, глазных капель или операцией на катаракте.

Применяемая сегодня медикаментозная терапия предназначена в основном для замедления процессов, приводящих к ухудшению зрения, но не позволяет его восстановить.

Будущее лечения наследственных дистрофий сетчатки

Современные исследования дают нам основания надеяться, что ближайшее будущее даст нам наконец долгожданное лечение от наследственных заболеваний сетчатки глаз. Некоторые из идущих сейчас исследований концентрируются на генной терапии, которую сейчас считают наиболее перспективным методом будущего лечения наследственных форм дистрофии сетчатки. Этот метод заключается в замене дефектных генов или компенсации их действия, вызывающего заболевание. Например, уже были опубликованы очень впечатляющие результаты использования генной терапии для лечения амавроза Лебера, есть аналогичные результаты и в лечении пигментного ретинита.

За последние годы были идентифицированы большое количество генов, ответственных за возникновение дистрофии сетчатки. В настоящее время уже известны 242 типа различных генетических расстройств, связанных с дефектами в 202 разных генов. Например, мутации как минимум 23 генов вызывают появление аутосомно-доминантный пигментный ретинит с почти одинаковыми симптомами и протеканием болезни. В свою очередь, мутации гена ABCA4 могут вызвать возникновение болезни Штаргардта, а также колбочко-палочковой дистрофии или пигментного ретинита.

Сейчас также тестируется технология, в которой для лечения дегенеративных заболеваний глаз используются стволовые клетки. При этом лечении больным имплантируют клетки, например, пигментного эпителия сетчатки, которые были получены из стволовых клеток, что, по ожиданиям ученых, позволит не только замедлить развитие болезни, но и, возможно, восстановить зрение.

* Хориоидея — собственно сосудистая оболочка глаза. Хориоидея питает сетчатку и восстанавливает постоянно распадающиеся зрительные вещества. Она расположена под склерой. Капиллярное ложе хориоидеи опосредованно снабжает кислородом и питательными веществами фоторецепторы.

** Окулокутанный альбинизм — редкая группа наследственных заболеваний, выражающихся во врожденном отсутствии пигмента в коже, глазах и волосах.

Меланома хориоидеи

115191, Москва, Духовской переулок, 22Б
350015, Краснодар, Северная ул, 315
198035, Санкт-Петербург, Межевой канал, д.4, лит.А
603155, Нижний Новгород, Большая Печёрская ул., д.26

image

image

Меланома хориоидеи — это пигментная опухоль злокачественного характера собственной сосудистой оболочки глаза (хориоидеи). Данная опухоль является одной из самых частых внутриглазных новообразований. Меланома хориоидеи является основной причиной смертности и инвалидизации онкобольных с поражением органа зрения. Заболевание может протекать практически бессимптомно, но при этом имеет высокую склонность к метастазированию, поэтому проблема ее выявления на начальных стадиях является крайне актуальной.

Этиологические факторы

Большинство случаев меланомы хориоидеи являются спорадическими, то есть обусловлены теми или иными мутациями клетки-предшественницы меланоцитарного звена, которая может дать начало патологическому опухолевому клону. Кроме того, есть предположение о наследственной причине данного заболевания. Воздействие такого типичного провоцирующего фактора для меланомы кожи, как повышенная инсоляция, для этой опухоли также не исключается.

В группе риска находятся пожилые люди (средний возраст манифестации опухоли — 60 лет). Немного чаще болеют мужчины. Склонны к появлению меланомы хориоидеи обладатели светлой кожи и волос, невусов и веснушек.

Клиническая картина

Жалобы пациентов зависят от размера и локализации меланомы хориоидеи, а также от наличия сопутствующих осложнений, к которым относятся: отслойка сетчатки вторичного характера, появление дегенеративных процессов в сетчатке, помутнение хрусталика.

На первичном приеме у офтальмолога обычно определяется снижение остроты зрения, появление перед глазом слепых участков (скотом), гемианопсий (выпадения половин поля зрения). В случае позднего обращения, больные жалуются на боль в глазу (вторичная глаукома), расширение сети сосудов. Также на склере может определяться пигментное пятно (экстраокулярный рост новообразования).

Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98

Стадии развития меланомы хориоидеи

Согласно международной классификации различают 4 стадии развития данной опухоли. Критерии распространенности опухолевого процесса:

  1. Т1 — размер меланомы 10 мм и менее, толщина — 2,5 мм и менее.
  2. Т2 — размер новообразования 10–16 мм, наибольшая толщина составляет 2,5–10 мм.
  3. Т3 — размером 16 мм и/или толщина более 10 мм без распространения за пределы глазного яблока.
  4. Т4 — наибольший размер опухоли 16 мм и/или толщина более 10 мм с распространением за пределы глазного яблока.

Также выделены 4 клинические стадии меланомы хориоидеи. Для каждой из них характерны определенные симптомы заболевания:

  1. Для первой, так называемой стадии «спокойного глаза», свойственно отсутствие ярких клинических проявлений и жалоб. Возможно наличие помутнения сетчатки, также могут определяться дефекты поля зрения.
  2. Вторая стадия характеризуется появлением боли в глазах, воспаления, покраснения глазного яблока, отека век.
  3. На третьей стадии меланома хориоидеи выходит за границы глазного яблока, формируется экзофтальм, склера теряет целостность.
  4. Четвертая стадия сопровождается генерализацией процесса. Общее состояние пациента ухудшается. Больные жалуются на сильную боль, снижается масса тела, нарастает интоксикация. Появляются метастазы меланомы внутренних органов: печени, легких, костей. Поражение того или иного органа провоцирует появление соответствующих симптомов. Может выявляться дальнейшее снижение остроты зрения, чувство пелены или тумана перед глазами. Данные проявления вызываются кровотечениями в стекловидное тело, помутнением хрусталика.

Симптомы второй и третьей стадии меланомы хориоидеи ярко выражены при расположении опухоли в центральной или парацентральной части глазного дна. Для периферической локализации новообразования характерно длительное отсутствие субъективных ощущений. В этом случае меланома выявляется либо случайно, либо на стадии распада опухоли и ее вторичных проявлений.

image

Виды меланомы глаза

Разработана классификация меланомы хориоидеи по морфологическому признаку. В зависимости от клеточной структуры, выделяют следующие типы данной опухоли:

  • Веретеноклеточный.
  • Эпителиоидный.
  • Смешанный (микстмеланома).
  • Фасцикулярный.
  • Некротический.

Данная классификация имеет определенные недостатки, так как некротическая меланома хориоидеи определяется клинически, а вот определить ее клеточную принадлежность из-за обширного некроза невозможно. Веретенообразный и фасцикулярный тип имеют сходный прогноз. В связи с этим, в настоящее время морфологически принято выделять только 2 типа: веретеноклеточный и эпителиоидный. Смешанная форма занимает промежуточное положение. Ее прогноз зависит от преобладания тех или иных клеток. Наименее благоприятной прогностически считается эпителиоидноклеточная меланома хориоидеи.

Диагностика

Учитывая клинические особенности меланомы хориоидеи, ее диагностика, особенно на начальных этапах, представляет определенные трудности. Помимо анализа жалоб больного и клинико-анамнестических данных, учитываются результаты следующих инструментальных исследований:

  • Биомикроскопии.
  • Офтальмоскопии.
  • Ультразвукового исследования глаза.
  • Диафаноскопии и др.

Меланома хориоидеи является новообразованием с высоким риском появления метастазов. Поэтому при обследовании пациента необходимо использовать также методы диагностики метастатических очагов: УЗИ органов брюшной полости и лимфатических узлов, рентгенографию легких, КТ, МРТ.

Способы лечения меланомы хориоидеи

Выделяют органосохраняющие методы лечения данной опухоли и хирургический метод без сохранения глаза. В случаях, когда не удается сохранить глаз, производят энуклеацию — изолированное удаление глазного яблока или экзентерацию — иссечение вместе с глазным яблоком всего содержимого орбитальной полости.

Показания к энуклеации:

  • Опухоль значительного размера.
  • Распространение меланомы на диск зрительного нерва.
  • Полное отсутствие зрительной функции.
  • Экстрабульбарный рост опухоли.
  • Вторичная глаукома.

После удаления глазного яблока, проводится имплантация внутреннего протеза и последующее наружное протезирование. Эти меры позволяют не только достичь хорошего косметического результата, но и препятствуют деформации лица.

image

К органосохраняющим методам лечения меланомы хориоидеи относятся:

  1. Лучевая терапия. В зависимости от способа подведения излучения, лучевую терапию при данном заболевании проводят контактным или дистанционным способом. Контактное облучение, или брахитерапия, представляет собой имплантацию радиоактивных элементов вблизи очага меланомы.

    Показания к проведению брахитерапии:

    • Отсутствие признаков распада.
    • Диаметр новообразования до 15 мм.
    • Отстояние от диска зрительного нерва не менее 2 диаметров самого диска.

    Брахитерапия является самым эффективным методом органосохраняющего лечения при меланоме хориоидеи. Его применение способно снизить вероятность образования метастазов опухоли.

  2. Лазерная коагуляция в сочетании с термотерапией. Транспупиллярная термотерапия — это вид лазерного лечения меланомы с применением глубокой локальной гипертермии. Метод основан на возможности глубокого прохождения инфракрасного излучения сквозь хориоретинальную ткань. Транспапиллярная термотерапия является эффективным самостоятельным видом лечения небольших меланом хориоидеи (до 4 мм в диаметре).
  3. Криодеструкция. Данный способ основан на экстремальном охлаждении мелких очагов меланомы до −78 °C.

В составе системного лечения, актуально проведение иммунной терапии. Также при оказании помощи больным с меланомой хориоидеи в поздних стадиях учитываются особенности ее метастазирования. Для данной опухоли характерно изолированное поражение печени метастазами. В таких случаях с успехом применяется химиоэмболизация данного органа.

Такой распространенный метод лечения меланомы кожи, как таргетная терапия, при меланоме хориоидеи не применяется, так как при данном виде опухоли отсутствуют специфичные BRAF-мутации.

Профилактика и диспансерное наблюдение

Рекомендовано пожизненное наблюдение за больными, которые получали лечение меланомы хориоидеи. После проведения лучевой терапии и удаления новообразования, офтальмолог должен осматривать пациентов каждые полгода в течение 2 лет, а далее — 1 раз в год. С целью раннего выявления метастазов назначают УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию легких 1-2 раза в год.

Прогноз для жизни при меланоме хориоидеи

Продолжительность жизни при данном виде рака зависит от локализации и размера опухоли, возраста пациента, морфологии новообразования, проведенного лечения и других особенностей. Пятилетняя выживаемость на начальных стадиях меланомы хориодиеи после применения органосохраняющих радикальных методов составляет 93%, десятилетняя — 89%. На поздних стадиях, при выявлении метастазов печени медиана выживаемости составляет лишь 4-6 месяцев. Для пациентов с метастатическим поражением других органов годичная выживаемость составляет 76%.

Запись на консультацию круглосуточно +7 (495) 151-14-53+7 (861) 238-70-54+7 (812) 604-77-928 800 100 14 98

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Максим Коновалов
Наш эксперт
Написано статей
127
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий