Битемпоральная гемианопсия: симптомы, виды, причины, лечение

Гемианопсия
Вид на Париж с полными полями зрения.
Специальность Офтальмология , неврология image

Гемианопсия или гемианопсия — это потеря зрения или слепота ( анопсия ) в половине поля зрения , обычно на одной стороне вертикальной средней линии. Наиболее частыми причинами этого повреждения являются инсульт , опухоль головного мозга и травмы.

В данной статье рассматривается только с постоянной гемианопсией, а не с преходящим или временной гемианопсией, как это определенно Уильямом Wollaston ССБОМ в 1824 временной гемианопсии может происходить в фазе ауры от мигрени .

Этимология

Слово гемианопсия происходит от греческого происхождения, где:

  • хеми означает «половина»,
  • Н. означает «без», и
  • опсия означает «видеть».

Типы

Когда патология затрагивает оба глаза, она бывает омонимична или гетеронимна.

Гомонимная гемианопсия

Пэрис с левой одноименной гемианопсией. Омонимичная гемианопсия является потеря половины поля зрения на одной стороне в обоих глазах. Визуальные образы, которые мы видим справа, перемещаются из обоих глаз в левую часть мозга, в то время как визуальные образы, которые мы видим слева в каждом глазу, перемещаются в правую часть мозга. Следовательно, повреждение правой стороны задней части мозга или правого зрительного тракта может вызвать потерю левого поля зрения обоих глаз. Точно так же повреждение заднего левого мозга или облучение левого зрительного нерва может вызвать потерю правого поля зрения. Пэрис при биназальной гемианопсии.

Гетеронимная гемианопсия

Пэрис при битемпоральной гемианопсии. Омографичный гемианопсия является потеря половины поля зрения с разных сторон в обоих глазах. Он разделен на две категории:

  • Биназальная гемианопсия — потеря полей, окружающих нос;
  • Битемпоральная гемианопсия — потеря ближайших к вискам полей.

Другие формы

  • Верхняя гемианопсия — поражается верхняя половина поля зрения, возможно, из-за того, что опухоль начинает сдавливать нижнюю часть хиазмы, обычно от гипофиза .
  • Нижняя гемианопсия — поражена нижняя половина поля зрения, возможно, из-за того, что опухоль начинает сдавливать верхнюю часть хиазмы, как правило, краниофарингиомы .

Квадрантанопия

Квадрантанопия (квадрантанопсия или квадрантная гемианопсия) — это снижение зрения или слепота в одной четверти поля зрения. Конкретная недостающая четверть зрения зависит от того, является ли повреждение головного мозга височным или теменным, а также от стороны поражения. Например, поражение правой височной доли с повреждением конкретно петли Мейера вызовет левую верхнюю (верхнюю) квадрананопсию, в то время как поражение правой теменной доли излучения с повреждением конкретно петли Баума приведет к левому нижнему (нижнему) ) квадрантанопсия.

Визуальное пренебрежение

Визуальное пренебрежение (также называемое гемиспространственным пренебрежением или односторонним пространственным пренебрежением) отличается от гемианопсии тем, что это дефицит внимания, а не визуальный. В отличие от пациентов с гемианопсией, которые на самом деле не видят, у людей с пренебрежением зрением нет проблем со зрением, но у них нарушается способность обращать внимание и обрабатывать получаемую ими визуальную информацию. В то время как гемианопсия может быть ослаблена, позволяя пациентам перемещать глаза по визуальной сцене (обеспечивая, чтобы вся сцена попала в их неповрежденное поле зрения), пренебрежение нельзя. Пренебрежение также может относиться к слуховым или тактильным раздражителям и может даже привести к тому, что пациент не заметит одну сторону своего тела.

Эллис и Янг (1998) показали, что пренебрежение также может повлиять на ментальные карты пациентов, так что если их попросят представить себя стоящими в знакомом месте и назвать здания вокруг них, они не будут называть здания на своей пораженной стороне, но будут быть в состоянии назвать их, когда их попросят мысленно повернуться в противоположную сторону.

Некоторые пациенты с запущенным лечением также страдают гемианопсией, однако они часто возникают независимо друг от друга.

Управление

Некоторые формы гемианопсии можно лечить путем многократного предъявления мультисенсорных стимулов из-за процесса мультисенсорной интеграции, происходящего в верхнем холмике .

Также было показано, что хирургические вмешательства улучшают некоторые формы гемианопсии из-за уравновешивания поражений головного мозга из-за процесса, известного как эффект Спрага .

Примечания

использованная литература

  • О’Нил, Э., О’Коннор, Дж., Брэди, Дж., Рид, И., и Логан, П. Призменная терапия и визуальная реабилитация при одноименной потере поля зрения . 2011 Оптометрия и зрение, Vol. 88, № 2 февраля 2011 г.
  • Джорджи, Р.Г., Вудс, Р.И., Пели, Э. Клиническая и лабораторная оценка периферических призматических очков для гемианопсии . Оптометрия и зрение 2009; 86: 492-502.

внешние ссылки

Викискладе есть медиафайлы по теме гемианопсии .
Классификация D
  • МКБ — 10 : H53.4
  • MeSH : D006423

При гемианопсии у человека из поля зрения выпадают части изображения. Она не относится к офтальмологическим болезням, а является следствием неврологического расстройства, так как очаг поражения находится в головном мозге. Узнаем, из-за чего возникает гемианопсия.

Почему возникает гемианопсия?

Гемианопсия бывает врожденной и приобретенной. Связано заболевание с поражением структур головного мозга. Это может произойти в любом возрасте, но чаще всего с ним сталкиваются люди в возрасте от 30 до 50 лет. При этом данный недуг диагностируется преимущественно у женщин. Точные причины его неизвестны. Симптоматическое лечение также не разработано. В каждом конкретном случае врачи ищут провоцирующие гемианопсию факторы и стараются устранить именно их. К этим факторам относятся:

  • опухоли головного мозга;
  • менингит;
  • инсульт;
  • черепно-мозговые травмы;
  • осложнения после операций на головном мозге;
  • индивидуальные особенности кровообращения и кровоснабжения мозга;
  • инфаркт, который развивается в области задней мозговой артерии.

Эти причины могут спровоцировать приобретенную форму гемианопсии. Врожденная возникает на фоне патологий центральной нервной системы. Сопутствуют этой форме заболевания гидроцефалия, микроцефалия и другие тяжелые пороки развития.

Как проявляется гемианопсия?

Она может протекать в различных формах. Любая из них характеризуется нарушением зрения. При симметричной или гомонимной гемианопсии из поля зрения выпадают левая или правая половины изображений обоих глаз. Гетеронимная гемианопсия, которая бывает битемпоральной и биназальной, сопровождается выпадением из обзора центральных и боковых участков изображения.

При развитии гемианопсии могут возникать зрительные галлюцинации. Иногда болезнь сопровождается агнозией, при которой человек может не узнавать те или иные предметы. Бывают случаи прозопагнозии, когда больной не узнает лица знакомых ему людей. В дальнейшем развивается «психический паралич взора». Этот синдром проявляется в способности фиксировать взгляд на одном предмете без возможности восприятия окружающих его объектов. Это мешает не только нормально работать, но и вызывает много трудностей в быту. Человек не может вовремя заметить приближающийся транспорт, не видит всю порцию еды в тарелке. Болезнь имеет неврологический характер. Больные часто отрицают ее наличие.

Диагностика

При подозрении на гемианопсию пациенту назначается множество исследований. Он лечится у невролога и офтальмолога. В качестве офтальмологических исследований назначаются:

  • проверка остроты зрения;
  • периметрия;
  • осмотр глазного дна.

Также назначаются МРТ, КТ и другие процедуры, позволяющие выявить этиологию недуга. Лечится основное заболевание, которое привело к гемианопсии. Если болезнь запустить, она может закончится полной слепотой и присвоением больному инвалидности.

Содержание

1. Как бороться с гемианопсией?Узнать больше о заболеваниях на букву «Г»: Гайморит, Гангрена, Гастрит, Гастрит атрофический, Гастрит поверхностный, Гастрит эрозивный, Гемангиома, Гематома, Гемианопсия, Гемоблазтоз, Геморрой, Гемофилия, Гемохроматоз, Гепатит Д, Гепатит А, Гепатит алкогольный, Гепатит В, Гепатит Е, Гепатит С, Герпес.Что представляет собой заболевание: причины возникновения Гемианопсия характеризуется появлением зрительных «помех», поражая периферийные участки зрительной функции. Заболевание редко поражает только одно глазное яблоко, чаще патология имеет двусторонний характер. При развитии аномалии человек теряет способность видеть левую, правую, верхнюю или нижнюю часть «картинки», расположенной перед ним. Имеют место случаи развития комбинированного типа недуга, когда поражаются все зоны периферийного зрения. Самыми распространенными причинами патологии выступают: затруднение циркуляции крови во внутричерепной полости, кислородное голодание головного мозга; опухолевые процессы в мозговой структуре, сопровождающиеся сдавлением сосудистой сети и зрительного нерва; посттравматические нарушения, дегенерация сосудистых каналов; перенесенные вирусные или бактериальные заболевания, вызвавшие воспаления в мозге; растяжение стенок артерий со скоплением крови на отдельных участках.Симптоматика патологии В зависимости от того, в какой части локализуется поражение зрительного пути, у больных наблюдается пропажа периферийного зрения с внешней стороны глаза на одной части лица и с внутренней стороны на другой части. На начальной стадии развития аномалии человек может не наблюдать ярко выраженных симптомов, патологический процесс определяется врачом – окулистом при тщательном исследовании зрительной функции пациента. Поле может выпадать как полностью, так и частично, не затрагивая самые края видимой «картинки». Признаками развития заболевания выступают: потеря периферийной функции зрения; «отмирание» пораженных нервных волокон, отвечающих за зрение; нестабильное давление внутри черепа.Как бороться с гемианопсией? В качестве лечебных манипуляций специалист принимает решение об устранении аневризмы или опухолевого образования, которые чаще всего выступают первопричиной болезни. На первоначальном этапе важно восстановить функцию нервных волокон, которые находятся в положении сдавливания или защемления. После проведения необходимых диагностических мероприятий врач определяет операбельность больного, принимает решение о хирургическом изъятии новообразования или иных способах избавиться от патологии. При пренебрежительном отношении к недугу обязательно последует его прогрессирование, что может привести к полной потере зрительной функции.

Гемиплегия представляет из себя такое состояние, при котором человек не может двигать той или иной частью тела. Специалисты утверждают, что всему виной – нарушение передачи нервного импульса по волокну. Это возникает из-за целого ряда причин: травма, инфекция, новообразования и пр. Лечение, прежде всего, направлено на устранения причин, вызвавших данное расстройство, поэтому и терапия будет разная. Однако, чем раньше человек обратится за помощью, тем раньше поставят диагноз и начнётся лечение, тем больше шанс избавиться от неприятного состояния.

Что такое гемиплегия

Гемиплегия — это нарушение передачи нервного импульса в мышечные волокна какой-либо части тела. Другими словами, импульс, идущий из коры головного мозга, не доходит в полном объёме до двигательных нейронов, которые находятся в передних рогах спинного мозга. Именно по этой причине человек утрачивает контроль над движениями в конечностях или части тела. Данное состояние носит обратимый характер. При правильном лечении выздоровление наступает очень быстро.

Если гемиплегия носит временный характер и подвергается терапии, то гемипарез — это уже более серьёзное состояние. И заключается оно в тяжёлом поражении нервных волокон. Двигательные нейроны либо полностью разрушаются под действием каких-либо раздражителей, либо по какой-то причине наступает физиологическая блокада. В этом случае лечение уже ничем не поможет. При нарушении передачи нервного импульса прекращается двигательная активность, а мышцы данной области атрофируются. При гемипарезе существует правостороннее или левостороннее поражение.

В случае с гемиплегией возможно полное восстановление двигательной активности, в отличие от гемипареза. В месте, где продолговатый мозг переходит в спинной происходит частичное перекрещивание двигательных нервных волокон, здесь и возникают нарушения различного рода, но симптомы поражения проявляются на противоположной стороне тела. Такие нюансы обычно освещаются специалистом.

Причины гемиплегии

Гемиплегия — это не самостоятельное заболевание. Нарушение двигательной активности возникает при поражении структур ЦНС. Поэтому, чтобы восстановить способность двигать конечностями или частью тела, нужно найти то заболевание, которое вызвало данное расстройство.

А вот к появлению симптомов гемипареза приводят такие факторы:

  • Инсульты (церебрального или спинального характера). Для данного состояния характерно нарушение кровообращения в сосудах мозга: разрыв или закупорка просвета (тромб, эмбол), вследствие чего происходит гибель нервных клеток. В зависимости от расположения патологического очага и будут наблюдаться симптомы сбоя нервной проходимости. На инсульт приходится около 2/3 случаев гемиплегии.
  • Черепно-мозговые травмы. Это может быть следствие аварий или ушибов. В зависимости от тяжести может быть частичное нарушение нервной проводимости или полная парализация.
  • Аутоиммунные процессы. Происходит разрушение оболочки нервного волокна. Такое состояние наблюдается при болезни Альцгеймера. Первопричины данного состояния до конца не выяснена, но специалисты считают, что виной всему генетическая предрасположенность больного.
  • Инфекционные заболевания, при которых патоген проникает в ткани головного мозга. Возбудитель попадает либо извне, либо из болезнетворных очагов во внутренних органах. Такое состояние носит название нейроинфекций, к ним относят менингиты, туберкулёз, энцефалит, нейросифилис.
  • Новообразования. Одиночные или множественные опухоли сдавливают ткани головного мозга, что провоцирует нарушения двигательной активности.

Также существуют и другие причины гемиплегии. Это могут быть глистные инвазии, врождённые дефекты нервной системы, различные интоксикации. Люди, с истерическим типом личности могут также страдать от этого состояния.

Классификация гемиплегии

Международная неврологическая практика, с целью облегчить постановку диагноза гемиплегии, разработала классификацию данного расстройства. По причине возникновения, вышеописанные болезни бывают:

  • Органические. Возникают при поражении головного мозга.
  • Функциональные. Имеют психогенный характер, могут проходить самостоятельно, даже без лечения.

По месту расположения патологического очага:

  • Левосторонняя.
  • Правосторонняя.
  • Контрлатеральная. При этом очаг находится на противоположной от поражения стороне.
  • Гомолатеральная. Очаг расположен на той же стороне, что и поражение.

Гемиплегия может носить двойной характер, когда в патологический процесс вовлечены обе стороны тела. Такое состояние возникает намного реже. Болезнь также может иметь перекрёстный характер, это когда поражены противоположные конечности. Гемипарез также бывает церебральным или спинальным спастическим.

По стадиям течения патологический процесс делится:

  • Прогрессирующая спастическая гемиплегия.
  • Регрессирующая, когда нервная проводимость начала понемногу восстанавливаться.

Гемиплегия может наблюдаться как у взрослого, так и у ребёнка. В последнем случае сложнее найти причину болезни, что сказывается на постановки диагноза и лечении. Однако, при своевременно поставленном диагнозе и вовремя начатой терапии левостороннего или правостороннего гемипареза у ребёнка есть шанс на полное восстановление.

Симптоматика гемиплегии

Для гемиплегии характерно нарушение проведение нервных импульсов от головного мозга до мышечных волокон вследствие поражения нервных волокон пирамидного пути. Исходя из этого, основным и главным клиническим признаком этого состояния будет отсутствие двигательной активности какой-либо части тела, в зависимости от расположения патологического очага: на противоположной стороне, перекрёстной или той же.

Формы болезни:

  • Тетраплегия. В патологический процесс вовлечены 4 конечности.
  • Моноплегия. Двигательная активность нарушается в 1 конечности.
  • Диплегия. Затрагиваются симметричные части тела.
  • Гемиплегия. Нарушения двигательной активности какой-либо одной части тела, например, правая рука, часть туловища, нога.

Сопутствующими симптомами заболевания являются:

  • Гипертонус мышечной ткани поражённой части тела.
  • Патологические рефлексы конечностей.
  • Усиление рефлексов: сухожильного и надкостничного.
  • Снижение суставных рефлексов.

У человека, который страдает нарушением нервной проходимости, могут наблюдаться: нарушение речи, мимики поражённой стороны.

Что ещё может наблюдаться у больного в поражённой области:

  • Цианоз конечности.
  • Понижение температуры кожи.
  • Судороги или непроизвольные движения.
  • Болезненные ощущения.
  • Снижение или потеря чувствительности.
  • Нарушение интеллектуальной деятельности.

В зависимости от тяжести течения процесса симптомы могут быть едва заметными или хорошо выраженными.

Диагностика гемиплегии

Специалисту неврологу достаточно тщательно осмотреть пациента, чтобы поставить диагноз. Однако, чтобы провести дифференциальную диагностику и выяснить причину расстройства, нужно провести ряд различных исследований:

  • Эндокринологическое обследование: гормональный фон, работы желёз внутренней секреции, особенно щитовидной и надпочечников.
  • Биохимический и общий анализ крови – показывает общее состояние здоровья и изменение основных жизненно важных показателей.
  • Онкологическое исследование. Проводится с целью выявления новообразований.
  • КТ и МРТ. Поможет выявить инсульты, онкологию и пр.
  • Люмбарная пункция. Диагностируется спинномозговая жидкость на предмет нейроинфекций.
  • Электромиография. Проводится для диагностики заболевания нервов и мышц.

После сбора всех сведений из жизни пациента, осмотра, а также проведения всех необходимых исследований, врач-невролог поставит правильный диагноз, найти причину патологии и начать терапию.

Лечение

Гемиплегия — это вторичное заболевание. Так, чтобы избавиться от данного расстройства, необходимо устранить причину болезни. Поэтому упор в лечении делается именно на это. Например, при инсультах назначают нейропротекторы, витамины группы В, вазоактивные средства. В случае возникновения новообразований головного мозга проводят хирургические операции или соответствующее лечение при необходимости.

Какие группы препаратов назначаются при коррекции заболевания:

  • Ингибиторы холинэстеразы.
  • Витамины.
  • Болеутоляющие.
  • Миорелаксанты.
  • Антиоксиданты.
  • Препараты, улучшающие обменные процессы в нервной ткани.

Положительный эффект оказывает также прямое воздействие на мышцы. Это может быть либо массаж, либо другие физиопроцедуры, например, магнито-, базо- и электротерапия, применение специальных лазеров. Также больному можно использовать специальные аппараты, которые помогут принять вертикальное положение. Это облегчит жизнь пациента.

Дополнить основную терапию может методы народной медицины: различные мази, примочки, отвары целебных растений, также мануальная терапия, акупунктура и другая нетрадиционная медицина. Однако, не надо забывать, что основное лечение должно быть проведено в первую очередь.

Немалую помощь окажет больному психологическая терапия и социальная адаптация. Здесь актуальна помощь при трудоустройстве, оформление инвалидности, если это необходимо, а также общественно-бытовая поддержка.

Последствия и осложнения

Восстановление двигательной активности конечности или части тела зависит от степени поражения нервных структур, а также от первопричины заболевания и методов лечения. При своевременно поставленном диагнозе и начатой терапии, с условием, что патология носит временный характер, двигательная активность возвращается в полной мере. Но для полного восстановления потребуется длительная реабилитация, посещение специальных центров и курсов, где специалисты подберут подходящие больному методы воздействия на нервную систему.

В некоторых случаях болезнь носит необратимый характер и возвращение двигательной активности невозможно. В этом случае гемиплегия перетекает в гемипарез, и больной становится инвалидом.

Гемиплегия — эта болезнь, с которой нужно бороться. К тому же сейчас разрабатываются новые способы воздействия и методы лечения болезней головного мозга. Разрабатываются новые лекарственные средства, которые отличаются лучшей эффективностью. При правильной постановке основного диагноза, а также при грамотной терапии, двигательную активность поражённой части тела или конечности можно вернуть до прежнего состояния и продолжить жить привычным темпом жизни.

Большинство родимых пятен безопасны для ребенка, включая одиночные багрово красные пятна (так называемый «поцелуй ангела»), однако до четверти детей, имеющих такую метку, страдают синдромом Штурге-Вебера. Многие из больных с синдромом Штурге-Вебера вполне успешные в жизни. В то же время, синдром Штурге-Вебера может сопровождаться неврологическими расстройствами в виде гемипарезов, гемианопсии, умственной отсталости, СДВГ, симптоматической эпилепсии.

Что такое синдром Штурге-Вебера?

Синдром Штурге-Вебера (энцефалотригеминальный ангиоматоз) — спорадическое нейро-кожное заболевание (факоматоз) с возникновением ангиом (доброкачественных сосудистых опухолей) мягкой мозговой оболочки и кожи лица, как правило в области иннервации глазной и верхнечелюстной ветвей тройничного нерва (хотя ангиомы могут быть и на теле человека, чаще на верхней части туловища). Поражение кожи и мягкой мозговой оболочки бывает односторонним (около 85% случаев) или двухсторонним (около 15% случаев).

image

Портрет инфанты Маргариты Терезы [frontalcortex.com/?page=qod&topic=pediatric…]

Психоневрологические осложнения

  • Двигательные нарушения (гемипарезы)
  • Зрительные нарушения (гемианопсия, катаракта, глаукома, отслойка сетчатки)
  • Умственная отсталость
  • Синдром дефицита внимания с гиперактивностью (СДВГ)
  • Симптоматическая эпилепсия

Шифр заболевания

в базе данных наследственных заболеваний человека MIM ID 185300 (STURGE-WEBER SYNDROME; SWS, англ.).

Как часто встречается синдром Штурге-Вебера?

Это достаточно редкое заболевание (1 на 50 000), которое одинаково часто встречается, как у мальчиков, так и у девочек.

Сколько всего людей с синдромом Штурге-Вебера в целом в мире и в нашей стране, в частности, неизвестно. Частота встречаемости этого заболевания варьирует в достаточно широком диапазоне – от 1 на 40 000 до 1 на 400000 человек в популяции.

Какова причина развития синдрома Штурге-Вебера?

Развитие синдрома Штурге-Вебера обусловлено нарушением нормального эмбрионального развития на 6-9 неделе гестационного развития плода, то есть в течение первых 2-х месяцев вынашивания беременности. Ангиомы формируются из остатков сосудистого сплетения, которое остается в области головной части нервной трубки.

Ряд экспертов связывают причину развития этого заболевания с мутацией гена на хромосоме 4q.

Для синдрома Штурге-Вебера характерен так называемый соматический генетический мозаицизм, при котором часть клеток тканей человека имеют причинную генетическую мутацию, а другие — не имеют, то есть являются здоровыми. В зависимости от того, каких клеток больше (с мутацией или без мутации) варьирует тяжесть заболевания и темпы прогрессирования у различных пациентов.

Так в 2002 году было показано, что мутация (парацентрическая инверсия на хромосоме 4q) встречается приблизительно в 40% клеток оболочек головного мозга и более чем в 50% клеток в области «пламенеющего невуса» винного цвета на коже лица или головы.

В других семьях у пациентов с синдромом Штурге-Вебера выявлена иная мутация — трисомия 10 хромосомы, которая встречалась в клетках в области «пламенеющего невуса» и отсутствовала в нормальных клетках кожи.

В ряде клинических случаев синдром Штурге-Вебера ассоциирован с другим факоматозом — синдромом Клиппеля-Треноне-Вебера.

Каков риск наследования синдрома Штурге-Вебера?

Риск наследования данного заболевания низкий. Преобладают спорадические мутации генов (так называемые мутации de novo) в отдельных группах клеток мозговых оболочек, сосудов мозга, кожи.

Каковы клинические проявления синдрома Штурге-Вебера?

Это заболевание может проявляться в виде изолированного поражения кожи, сочетанного поражения кожи и центральной нервной системы (головного мозга), а также органа зрения (глаза).

В чем заключается поражение головного мозга?

При этом заболевании отмечается патологически расширенная сеть сосудов, чаще расположенная в зоне иннервации тройничного (тригеминального) нерва. Следует помнить, что тройничный нерв иннервирует не только лицо, но и мозговые оболочки. Поэтому сходное расширение сосудистой сети возможно и на мозговых оболочках на той же стороне, где расположено пятно на лице. При полнокровии патологически расширенной сосудистой сети мозговых оболочек (например, при повышении температуры тела, в том числе вызванном прививками, перегревании на открытом солнце или в бане) возможно раздражение коры (серого вещества) головного мозга, что обусловливает развитие эпилептических приступов.

Неврологические проявления синдрома Штурге-Вебера различаются в зависимости от расположения ангиом мягкой мозговой оболочки, которые чаще всего находятся в теменной и затылочной долях.

Гидроцефалия (при рождении и у младенцев) или внутричерепная гипертензия (у детей и взрослых) развивается при синдроме Штурге-Вебера вследствие нарушения оттока из-за внутримозговых ангиом, как кальцинированных, так и некальцинированных.

С учетом характера поражения головного мозга, который очень широко варьирует у разных больных с синдромом Штурге-Вебера, высок риск развития симптоматической фокальной эпилепсии (70-75%).

Умственная отсталость не является обязательным симптомом синдрома Штурге-Вебера, а является следствием повторных нарушений мозгового кровообращения, если таковые все же произошли, и поздно диагностированной и фармакорезистентной симптоматической эпилепсии, если таковая развилась. Поэтому пациенты должны состоять на диспансерном учете у нейрогенетика и невролога-эпилептолога, чтобы развитие ребенка шло в соответствии с возрастом и в дальнейшем.

Важно помнить, что назначение сосудистых препаратов, которые достаточно часто необоснованно назначаются детям первых лет жизни в участковых детских поликлиниках, не показано при синдроме Штурге-Вебера.

Какая патология глаза возможна при синдроме Штурге-Вебера?

Синдром Штурге-Вебера часто сопровождается развитием глаукомы в любом возрасте. Гемангиомы глазного яблока могут со временем приводить к дегенерации эпителия сетчатки, кистозной дегенерации, отслойке сетчатки и потере зрения, поэтому ребенок, подросток или взрослый, страдающий этим заболеванием, нуждается в диспансерном наблюдении у врача офтальмолога.

image

Глазное дно пациента с пятном цвета портвейна на лице (синдромом Штурге-Вебера), осложненным окклюзией центральной вены сетчатки, диффузной хориоидальной гемангиомой сетчатки, глаукомой [Hoyt, William Fletcher, 1926; Neuro-Ophthalmology Virtual Education Library: NOVEL]

Какие методы диагностики показаны при синдроме Штурге-Вебера?

К методам обследования при данном заболевании относятся:

  • ангиография церебральных артерий, вен и синусов (МР-ангиография и СКТ-ангиография наиболее оптимальны, поскольку являются неинвазивными методиками и могут применяться как у детей, так и у взрослых); характерные признаки синдрома Штурге-Вебера: несостоятельность поверхностных корковых вен, пустые дуральные синусы, патологическая извитость вен;
  • спинномозговая пункция с последующим забором ликвора на исследование (характерно повышение белка),
  • компьютерная томография (КТ) головного мозга (предпочтительнее многосрезовая спиральная компьютерная томография — МСКТ); характерные признаки синдрома Штурге-Вебера: внутримозговые кальцификаты, симптом «трамвайных рельсов», корковая атрофия, аномальное расширение венозной сети хориоидальных сплетений боковых желудочков;
  • магнитно-резонансная томография – МРТ головного мозга (предпочтительнее МРТ с контрастированием гадолинием); характерные признаки: расширение хориоидальных сплетений, окклюзия венозных синусов, кортикальная атрофия, демиелинизация головного мозга дистрофического генеза;
  • однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ); характерные признаки: области гиперперфузии вещества головного мозга (на ранних стадиях развития заболевания), области гипоперфузии головного мозга (на поздних стадиях развития заболевания);
  • позитронная эмиссионная томография (ПЭТ); характерные признаки: участки гипометаболизма головного мозга;
  • видео-ЭЭГ-мониторинг (ВЭМ); характерные признаки: снижение мощности биоэлектрической активности головного мозга, полифокальная эпилептиформная активность, представленная, преимущественно, пароксизмами высокоамплитудных тета- и дельта-волн.

image

МРТ головного мозга с контрастированием у больного с синдромом Штурге-Вебера: пиальный лептоменингеальный венозный ангиоматоз, гемиатрофия большого полушария на стороне венозных мальформаций. Клинически у пациента пятно цвета портвейна на лице в зоне иннервации тройничного нерва (на стороне выявленных МРТ-изменений) и эпилептические приступы

Рутинное проведение МРТ (мощность менее 1,5 Тесла, толщина срезов более 1 мм) головного мозга для диагностики синдрома Штурге-Вебера может быть мало информативно (особенно при небольших областях поражения), поскольку исследование должен выполнять нейрорадиолог, имеющий специальную подготовку по особенностям тонкого (с толщиной 1 мм) сканирования поверхности головного мозга. При этом и сам магнитно-резонансный томограф должен быть достаточно мощным — не менее 1,5 Тесла.

Диспансеризация пациентов с синдромом Штурге-Вебера

Люди, страдающие синдромом Штурге-Вебера, должны наблюдаться мультидисциплинарной командой врачей, имеющих подготовку в области диагностики и лечения наследственных нейрокожных синдромов, куда входят:

  • дерматолог,
  • невролог,
  • нейрохирург,
  • нейропсихолог (психолог),
  • офтальмолог,
  • сосудистый хирург.

Если Вашему ребенку или Вам недавно был поставлен диагноз синдрома Штурге-Вебера — Вы, вероятно, имеете много вопросов о том, какие осложнения могут развиться на фоне этого заболевания, в чем заключается эффективная диспансеризация и лечение.

В таком случае рекомендуем Вам познакомиться с Полезными статьями, подготовленными сотрудниками Неврологического центра эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники Красноярского государственного медицинского университета им. Проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого, которые имеют практический опыт ведения пациентов с данной патологией.

Кроме того, Вы можете обратиться на очную консультацию к специалистам нашего центра.

1Автор: Наталья Алексеевна Шнайдер, д.м.н., профессор, руководитель Неврологического центра эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга Университетской клиники, заведующая кафедрой медицинской генетики и клинической нейрофизиологии Института последипломного образования КрасГМУ им. Проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого

1Источники: — Шнайдер Н.А., Шаповалова Е.А. Эпидемиология факоматозов // Вестник Клинической больницы №51. — 2011. — Том IV, №2-3.- С.46-54. — Шнайдер Н.А., Шаповалова Е.А., Чешейко Е.Ю., Молгачев А.А., Хамраева Э.Х. Клиническое наблюдение поздней диагностики поражения головного мозга у 35-летней женщины с синдромом Штурге-Вебера // Вестник Клинической больницы №51. — 2011. — Том IV, №2-3.- С.108-112. — История Райана // Бостонская детская больница https:/…/az/Site2944/mainpageS2944P6.html

Полезные ссылки:

  • The Sturge-Weber Foundation www.sturge-weber.org
  • Sturge-Weber Syndrome Community swscommunity.org
  • Hunter’s Dream for a Cure Foundation www.huntersdream.org
  • Kennedy Krieger Institute www.kennedykrieger.org
  • Johns Hopkins Medicine www.hopkinsmedicine.org
  • The Johns Hopkins University Dermatology Image Atlas dermatlas.med.jhmi.edu/derm
  • Vascular Birthmarks Foundation www.birthmark.org
  • Johns Hopkins Department of Neurology/Neurosurgery www.neuro.jhmi.edu
  • NINDS Sturge-Weber Syndrome Information Page www.ninds.nih.gov/disorders/sturge_weber/sturge_weber.htm
  • STURGE WEBER Foundation UK www.sturgeweber.org.uk
  • Sturge-Weber Syndrome Community Canada www.swscommunitycanada.org
  • Search PubMed for Sturge-Weber www.ncbi.nlm.nih.gov/PubMed/

© Все права защищены. Ссылка на авторов и источник обязательна

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Максим Коновалов
Наш эксперт
Написано статей
127
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий