Колобома глаза: причины, симптомы и лечение заболевания

Колобома радужки глаза image

Радужка – это цветная часть глаза. Колобома радужки может выглядеть как второй зрачок или черная выемка на краю зрачка, что делает зрачок неправильной формы. Дефект чаще локализован в одном глазу, но встречается и двухсторонняя коломба. В разных исследованиях встречаются разные оценки частоты встречаемости этой патологии, статистика колеблется от 0,5 до 2,2 случая на 10 000 новорожденных. В большинстве случаев, коломба это врожденный дефект. Но возможна и приобретенная коломба. Часто причина появления колобомы радужки не известна и не связана с другими патологиями.

Приобретенная коломба может быть следствием хирургических вмешательств на глазу или травмы глаза. При врожденном дефекте зрачок не утрачивает сократительной функции даже в зоне колобомы. При приобретенной колобоме функция сфинктера зрачка нарушается. Человек с колобомой радужки может страдают нарушением способности глаза регулировать количество света, поступающего в него, т.е. возникает эффект ослепления.

Изолированная колобома радужки глаза может не влиять на остроту зрения. Но часто колобома сочетается с другими врожденными патологиями глаза, такими как колобома сосудистой оболочки и зрительного нерва, врожденная катаракта или глаукома и др. В таких случаях прогноз на развитие хорошего зрения сдержанный.

Если у ребенка при рождении обнаруживается колобома радужки, то надо обязательно показать его врачу-офтальмологу. Врач проведет обследование, которое предполагает: офтальмоскопию, оценку размеров зрачка, рефрактометрию, биомикроскопию.

Лечение коломбы

При наличии небольшой коломбы радужки, никак себя не проявляющей, лечение не показано. Пациенты с этим дефектом могут ограничиться ношением темных очков или затемненных контактных линз с проницаемым для света центром. Лечение также может состоять в оказании помощи пациенту адаптироваться к проблемам со зрением, например, путем исправления рефракции с помощью очков или контактных линз.

При наличии колобы, существенно нарушающей зрительные функции, возможно хирургическое вмешательство.

Главная › Болезни глаз › Коломба органов зрения

Причины, диагностика, устранение колобомы, дальнейшая профилактика

Колобома — многофакторное заболевание, вызывающая расщепление органов зрения. По статистике встречается 1:20000 у новорожденных, чаще это колобома радужки (1:6000). Распространенная в КНР, США и Франции причина сниженного зрения и слепоты у детей.

Причины

Врожденная колобома возникает с аутосомно-доминантным признаком наследования. Структуры глазного яблока расщепляются из-за неправильного закрытия зародышевой щели на первом месяце эмбрионального развития. Врожденная коломба возникает при заражении организма матери цитомегаловирусом на ранних сроках беременности. Приобретенная коломба век вызывается травмами или послеоперационными поражениями на фоне иридэктомии в случае новообразований радужки.

Формы

Выделяют колобому сетчатки, радужки, сосудистой оболочки, ДЗН, век и хрусталика. Если поражены перечисленные структуры глаза — возникает полная колобома, если некоторые — частичная. Различают односторонний или двухсторонний типы дефекта. Формируется в нижненазальном квадранте, что объясняется топографией щели глазного канала. Атипический случай  — колобома локализована в других отделах глаза.

Клиническая картина

Коломба радужки проявляется характерным косметическим дефектом в форме груши. Испытывая снижение остроты зрения, пациенты отмечают ухудшение световосприятия. При поражении толщи сосудистой оболочки добавляется симптоматика скотомы, перед глазами возникают участки затемнения.Двухсторонняя колобома вызывает развитие нистагма.

Ухудшение зрения при колобоме зрительного нерва определяет размер дефекта. Если поражение изолировано, зрение нормально. Если коломба сопровождается микрофтальмом или другими случаями и расщепления глазных структур — зрение утрачивается. Больные с коломбой отмечают астигматизм, страбизм, головокружение, раздвоенность зрения. Часто говорят о признаках макулярного отека, вызывающих разрыв и отслойку сетчатки.

Изолированная коломба протекает латентно. Пациенты испытывают сложности при возникающих вторичных осложнениях на фоне отслоения сетчатки. Колобома век вызывает неполное смыкание век, повреждение конъюнктивы ресницами, развитие дефектов эрозии. Возможны осложнения в виде вторичного конъюнктивита.

Коломба хрусталика локализуется в нижневнутреннем квадранте. Она вызывает деформацию экватора хрусталика.

Диагностика

Выбор методов диагностики определяется формой заболевания. При осмотре офтальмологом определяется характерный дефект в виде груши. Степень ухудшения остроты зрения при коломбе определяется визиометрией. При ультразвуковой биомикроскопии врожденная коломба сопровождается гипоплазией цилиарного тела. Коломба зрительного нерва при офтальмоскопии показывает увеличение диаметра. Дефекты заднего полюса глазного яблока определяются методами МРТ, КТ или УЗИ. У лиц 20+ возможна регматогенная отслойка сетчатки.

Лечение колобомы

Для каждого типа коломбы и размеров поражения выбирается собственная тактика лечения.

Радужка расщеплена незначительно и функции органа зрения не нарушены. Можно обойтись без операции, только средствами терапии.
Снижена острота зрения. Показана перитомия с ушиванием краев радужки.
У лиц с субретинальной неоваскулярной мембраной поражен зрительный нерв. Показана лазерокоагуляция.
Коломбы века. Удаление при помощи блефаропластики.
Сниженная до 0,3 дпт острота зрения на фоне макулярной отслойки сетчатки. Делается витрэктомия с лазерной коагуляцией сетчатки.
Хориоретинальная колобома. Устраняется эндодренированием сквозь промежуточную мембрану. Затем выполняют лазерную фотокоагуляцию сетчатки вокруг краевой зоны.
Расщепление хрусталика. Его удаление с дальнейшей установкой ИОЛ.
Необходимо предотвратить развитие колобомы. Рекомендуется процедура коллагенопластики. Ее задача — построить коллагеновый каркас, который будет сдерживать прогрессирование колобомы.
Коломба радужки незначительных размеров. Операция не требуется. Назначаются сетчатые очки и затемненные контактые линзы, ограничивающие прохождение света через увеличенный зрачок.
Зрительные функции нарушены. Может потребоваться операция. При операции по краю лимба над дефектом делается надрез, сшиваются края радужки.
Коломба хориоидеи и ЗН. Методик лечения нет, поскольку нет устойчивых результатов замещения волокон нервной ткани.

Профилактика

Методик предупреждения коломбы еще не предложено. Для профилактики нарушений световосприятия при колобоме радужки предлагается использовать сетчатые очки, либо затемненные контактные линзы с прозрачным центром.

Лица с первичными признаками коломбы дважды в год проходят осмотр в офтальмологической клинике с визометрией, биомикроскопией и офтальмоскопией глазного дна. 

Прогноз

При небольшой коломбе прогноз для качества жизни благоприятный. Обширное поражение привести к сильному снижению остроты зрения вплоть до полной слепоты с дальнейшей инвалидизацией пациента.

Вверх Перейти к: навигация, поиск

КОЛОБОМА (coloboma; греч, koloboma недостающая часть) — дефект края века или какой-либо из оболочек глазного яблока — радужки, собственно сосудистой оболочки, сетчатки или зрительного нерва. Различают врожденные и приобретенные К.

image

Врожденные К. оболочек глаза иногда комбинируются с небольшими дефектами края хрусталика и ресничного тела в соответствующем секторе. В редких случаях они сочетаются с дефектами крыльев носа (рис. 1). Типичные врожденные К. располагаются обычно книзу от зрачка и представляют собой результат задержки замыкания вторичной глазной щели эмбрионального глаза. К. радужки бывают полными, (рис. 2,а), или сплошными, от края зрачка до самого корня радужки, и частичными — с сохранением мостика радужки в зоне расположения сфинктера зрачка (рис. 2,6). При полной врожденной К. радужки зрачок принимает вытянутую грушевидную форму, но зрачковые реакции не нарушаются, т. к. сфинктер зрачка сохраняется по всему краю зрачка и К.

Если К. радужки (иридоколобома) комбинируется с К. собственно сосудистой оболочки или края хрусталика, то для их обнаружения приходится прибегать к исследованию с помощью офтальмоскопа. При таком исследовании (в проходящем свете) в области К. радужки виден нижний край хрусталика, в к-ром при наличии К. хрусталика можно обнаружить полукруглый дефект. К. собственно сосудистой оболочки выявляется при офтальмоскопии как ограниченный дефект красного рефлекса глазного дна. При этом прямо книзу от диска зрительного нерва, на небольшом расстоянии от него, обнаруживается четко контурированный участок белого или светлосерого цвета (цвет обнаженной склеры). Если прозрачная сетчатка на этом участке сохранена, то на белом фоне К. видны ретинальные кровеносные сосуды.

При ограниченных К. собственно сосудистой оболочки острота зрения, как правило, не снижается. Отмечается сужение поля зрения (см.), при периметрии (см.) к-рого в соответствующем секторе выявляется клиновидный дефект. Острота зрения (см.) резко снижается при обширных К. собственно сосудистой оболочки, захватывающих макулярную область. При К. зрительного нерва зрение отсутствует.

Врожденные К. оболочек глазного яблока, как и большинство врожденных аномалий и уродств глаза, являются генотипически обусловленными и носят ясно выраженный семейный, наследственный характер.

В некоторых случаях они могут возникнуть и в результате тяжелого внутриутробного воспалительного процесса, приведшего к образованию грубых амниотических тяжей, нарушающих ход нормального развития плода.

Термин «колобома» применяется и в отношении ограниченных приобретенных дефектов, гл. обр. радужки. Если при травме повреждается или при операции удаляется (в т. ч. воздействием луча лазера) часть радужки, возникает травматическая или послеоперационная К. радужки.

Библиография: Дымшиц Л. А. Основы офтальмологии детского возраста, с. 485, М., 1970; Кацнельсон А. Б. Аномалии развития и заболевания глаз в раннем детском возрасте, с. 66, Л., 1957; System of ophthalmology, ed. by S. Duke-Elder, v. 8, L., 1965.

А. Я. Самойлов.

Категория: Источник: Большая Медицинская Энциклопедия (БМЭ), под редакцией Петровского Б.В., 3-е издание

Рекомендуемые статьи

Колобома

Колобома[1] — coloboma (от др.-греч. κολόβωμα — увечье), дефект в оболочках глаза. Проявляется он, как правило, отсутствием части глазной оболочки. Чаще всего колобома является врождённой аномалией развития, которая наступает вследствие внутриутробных нарушений. Часто колобома сочетается с другими пороками развития, такими, как заячья губа, расщелина твёрдого неба (волчья пасть). Однако может быть и приобретённой.

Виды колобом

Колобома делится на различные виды в зависимости от времени появления.

  • Врождённая колобома. Развивается при воздействии на зачатки глаза повреждающих факторов. В результате этого происходит неправильное закрытие зародышевой щели глазного бокала и нарушается форма образующихся структур.
  • Приобретенная колобома. Развивается вследствие травм глазного яблока, когда некоторые участки теряют жизнеспособность и некротизируются. Также причиной колобомы может явиться послеоперационный дефект (иридэктомия при опухолях радужной оболочки).

Также выделяют различные виды колобом в зависимости от того, какая часть глаза повреждена.

  • Колобома радужки. Этот вариант патологии встречается наиболее часто. Обычно дефект радужной оболочки имеет грушевидную форму и располагается в нижней части радужки. Обычно поражается один глаз, однако возможно и двухстороннее расположение дефектов. При врождённой колобоме зрачок сохраняет способность сокращаться и в месте дефекта, что отличает её от приобретённой колобомы, когда нарушено функционирование зрачкового сфинктера.
  • Колобома хориоидеи. В данном случае присутствует дефект сосудистой оболочки глазного яблока.
  • Колобома ресничного тела. Отсутствует участок ресничного тела. Вследствие этого нарушено функционирование аккомодационного аппарата.
  • Колобома хрусталика как и колобома зрительного нерва, является очень редкой патологией и проявляется отсутствием частей данных органов и их деформации.
  • Колобома век. Часто представлена в виде треугольной формы вырезки на верхнем веке.

Примечания

  1. ММС (неопр.). Колобома.

Эта страница в последний раз была отредактирована 23 августа 2021 в 19:46.

imageКолобома зрительного нерва – полиэтиологическая непрогрессирующая врожденная аномалия, имеющая вид углубления различных размеров заполненного ретинальными клетками, в области диска зрительного нерва. Эта аномалия встречается у 0,075% людей.

Врожденные колобомы зрительного нерва и оболочек глаза являются результатом неполного или аномального сопоставления проксимальных концов эмбриональной щели, которая в норме закрывается на 4-5-й неделе гестации. Колобома может образоваться в любой точке вдоль глазной щели и, следовательно, проявляться со стороны радужки, хороидеи, сетчатки и зрительного нерва.

Заболевание чаще спорадическое, но известны случаи аутосомно-доминантного наследования. В литературе имеются сообщения, свидетельствующие о том, что в некоторых случаях развитие колобомы зрительного нерва связано с приемом кокаина во время беременности или перенесенной внутриутробно цитомегаловирусной инфекцией.

В настоящее время превентивное лечение колобом не проводится. 

При возникновении осложнений в виде хороидальной неоваскуляризации показана фотокоагуляция неоваскулярной мембраны, а при отслойке сетчатки – хирургическое вмешательство (витрэктомия, тампонирование газом, ограничительная фотокоагуляция краев разрыва). 

Клиническая картина

imageЗаболевание может быть как одно-, так и двусторонним. При офтальмоскопии колобома зрительного нерва выглядит как шарообразное углубление, имеющее четко очерченные границы и серебристо-белый цвет. Экскавация захватывает слегка увеличенный в диаметре диск зрительного нерва. Как правило, экскавация децентрирована вниз, в связи с чем нижний нейроретинальный край может отсутствовать, тогда как верхний край обычно выглядит неизмененным. Такое смещение экскавации обусловлено положением зародышевой щели по отношению к примитивному диску. Дефект может распространяться дальше к нижней периферии, захватывая прилегающие хороидею и сетчатку на большом протяжении.

Острота зрения может варьировать от правильной светопроекции до 1,0. При периметрии у больных с колобомой зрительного нерва определяются расширение слепого пятна, обширные центральные и центроцекальные скотомы. В тех случаях, когда колобома зрительного нерва сочетается с колобоматозными дефектами сетчатки и хороидеи, выявляемые нарушения поля зрения более разнообразны и зависят от локализации этих поражений.

Колобома зрительного нерва часто сочетается с другими глазными аномалиями, из которых наиболее часто встречаются задний лентиконус, задний эмбриотоксон, ямка диска зрительного нерва, остатки гиалоидной артерии.

Нередко у пациентов с колобомой зрительного нерва развивается нерегматогенная отслойка сетчатки, патогенез которой не вполне ясен. Как правило, это осложнение развивается после 20 лет. Иногда серозная макулярная отслойка сочетается с расслоением сетчатки, напоминающим ретиношизис. В. Rutledge и соавт. (1996), используя оптическую когерентную томографию, убедительно продемонстрировали хронологию этапов развития серозной макулярной отслойки у больных с аномалиями зрительного нерва. Обычно расслоение внутренних и наружных слоев сетчатки и макулярная отслойка развиваются на фоне ранее сформировавшегося сквозного макулярного разрыва, которому предшествует макулярный отёк. Подобные осложнения наблюдаются достаточно часто у больных с ямкой диска зрительного нерва.

Другое достаточно редко наблюдаемое осложнение, развивающееся на фоне колобомы зрительного нерва – перипапиллярная субретинальная неоваскулярная мембрана. Патогенез формирования субретинальной неоваскулярнои мембраны неясен. Чаще данное осложнение возникает в возрасте 40-50 лет, но известен случай развития субретинальной неоваскулярнои мембраны у 4-летнего мальчика с изолированной колобомой зрительного нерва.

Диагностика

imageПри гистологических исследованиях некоторых глаз с колобомой зрительного нерва вокруг его дистального конца были обнаружены концентрически ориентированные гладкомышечные полоски. Эта патоморфологическая находка объясняет наблюдаемый иногда при офтальмоскопии феномен “сокращения” колобомы зрительного нерва.

Почти у всех больных с колобомой зрительного нерва выявляют косоглазие, а также высокую миопию и миопический астигматизм.

При В-сканировании или КТ обнаруживают глубокий дефект в заднем полюсе глаза и незначительное расширение проксимального отрезка зрительного нерва в месте его контакта со склерой. При МРТ у пациентов с колобомой зрительного нерва нередко выявляется ипсилатеральная гипоплазия интракраниальной части зрительного нерва.

Амплитуда ЭРГ обычно не изменена. В некоторых случаях, когда колобома достигает значительных размеров, захватывая большие по площади участки сетчатки, ЭРГ может быть субнормальной. Амплитуда компонента Р100 паттерн-ЗВП всегда снижена, латентность удлинена или находится в пределах нормы, может быть нарушена конфигурация ответа. ЗВП в ответ на вспышку нередко сохраняются нормальными, но в некоторых случаях отмечается снижение амплитуды и удлинение латентности P100.

Колобома зрительного нерва у детей часто сочетается с другими системными аномалиями: с синдромом эпидермального невуса, очаговой гипоплазией кожи Гольтца, окулоаурикуловертебральной дисплазией (синдром Гольденхара), синдромами Дауна, Эдвардса (трисомия 18), Charge и Уокера-Варбурга. Нередко колобому зрительного нерва выявляют у больных с базальным энцефалоцеле.

Синдром CHARGЕ описан у 11% пациентов с колобомой диска зрительного нерва. Он включает в себя порок сердца, задержку роста, гипотрофию, гипоплазию гениталий и глухоту вследствие аномалии слухового анализатора.

При синдроме COACH колобома сочетается с атаксией и другими неврологическими расстройствами, связанными с аномалией мозжечка.

Дифференцировать изолированную колобому зрительного нерва следует с синдромом “утреннего сияния”.

Осложнения в подавляющем большинстве случаев связаны с отслойкой сетчатки вследствие возникновения разрыва в мембране, выстилающей область хориоретинальной колобомы.

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Максим Коновалов
Наш эксперт
Написано статей
127
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий