Как у человека появляется двойной зрачок – pupula duplex?

В норме человеческий глаз имеет один зрачок — специальное отверстие в радужке, которое отвечает за количество света, попадающего на сетчатку. Однако бывают отклонения от нормы, когда в радужной оболочке обнаруживается сразу несколько зрачков. Почему возникает такая аномалия и как она сказывается на зрении, расскажем в статье.

image

Дефект зрения, при котором в радужной оболочке появляется два и более зрачковых отверстий, принято называть поликорией. Чаще всего эта болезнь является врожденной, врач обнаруживает ее у ребенка в самом раннем возрасте. Гораздо реже заболевание является приобретенным и появляется уже в течение жизни человека.

Что приводит к поликории?

До сих пор среди врачей и ученых нет единого мнения на тему, что вызывает появление аномальных зрачков. Предположительно к поликории может привести одна из следующих причин.

image

Существует также несколько причин, которые приводят к так называемой ложной форме поликории:

  • Травматические поражения глазных тканей.
  • Последствия оперативных вмешательств.
  • Иридокорнеальный эндотелиальный синдром.

Поликория характеризуется тем, что разные отверстия в радужке не имеют отдельных сфинктеров и не реагируют на свет.

Симптомы поликории

Основной признак аномалии, который легко заметить даже невооруженным глазом, — это два и больше глазных зрачков. Помимо этого видимого признака, есть и другие симптомы заболевания:

  • дискомфорт при зрительной нагрузке;
  • непереносимость яркого света;
  • сниженная четкость и контрастность зрения;
  • нарушение нормального восприятия объектов, двоение;
  • дефекты зрительных полей.

Как можно вылечить аномалию?

Схему лечения врач-офтальмолог определяет с учетом нескольких факторов — возраста пациента, формы патологии (истинная или ложная), количества аномальных зрачков, наличия сопутствующих зрительных проблем (например, амблиопии).

Кардинально решить проблему поможет только хирургическая операция. Если же оперативное лечение противопоказано, то назначают симптоматическую терапию. Обычно она предполагает коррекцию дальнозоркости или близорукости, а также использование косметических линз, с помощью которых можно замаскировать внешний дефект. Например, несколько зрачков можно скрыть при помощи цветных линз «Офтальмикс Butterfly», Air Optix Colors, OKVision Fusion.

Зрение — один из важнейших способов восприятия мира для человека. Глаза отражают любые движения души, они не только доставляют информацию о мире человеку, но и много рассказывают о своем хозяине. Но иногда и с этим органом возникают проблемы, причем весьма причудливые. Одной из таких причуд природы является двойной зрачок, или как его еще называют Pupula duplex. Название тут говорит само за себя — при данном нарушении в одном глазном яблоке одновременно располагаются два зрачка. Такое состояние в медицинской литературе описания не имеет. Но есть стойкая легенда о Лю Чуне (Liu Ch’ung). Он был императором в Китае за тысячу лет до нашей эры. Говорят, что он имел как раз такую глазную проблему. Изображение этого уникального человека было воссоздано Робертом Рипли (Robert Ripley), который организовал целый проект «невероятностей» под названием «Believe it or not». В рамках этого проекта было собрано более 20 тысяч фотографий и 30 тысяч артефактов, связанных с необычными событиями или предметами.

Previous Entry | Next Entry

Отголоски прошлого. Двойной зрачок

Оригинал взят у в Разнообразие «мифических существ» В этой теме представлено всё разнообразие мифических существ, присутствующих на страницах книги Плиния Старшего «Естественная история» — крупнейшего энциклопедического сочинения античности. 7) Исигон и Нимфодор передают, что в той же Африке есть семьи, которые занимаются колдовством; от их похвалы гибнут луга, засыхают деревья, угасают младенцы, Исигон добавляет, что такого же рода люди есть среди трибаллов и иллириев (они околдовывают взглядом и убивают тех, на кого долго пристально смотрят ненавистным, по преимуществу, взором); что зло их глаз больше ощущают взрослые; и то (что особенно примечательно), что у них в каждом глазу по два зрачка. Цицерон, один из наших авторов, утверждает, что женский глаз с двойным зрачком повсюду приносит несчастья. В самом деле, когда природа вложила в человека зверский обычай пожирать плоть [другого] человека, она позаботилась и о том, чтобы вложить яды в тело, а у некоторых — еще и в глаза, чтобы зло пребывало внутри самого человека. Античный автор: «В Скифии родятся женщины, называемые «битиями». Они имеют в глазах двойной зрачок и губят взглядом, если посмотрят в гневе» (Лат. 1948 N4). II.17. Аполлонид заявляет, что есть женщины такого же вида в Скифии, их зовут битиянками, а Филарх, что есть племя тибиев на Понте и многие другие подобные им, чьим отличительным знаком является сдвоенный зрачок в одном глазу, и образ коня в другом, а кроме того, что их нельзя утопить, даже обремененных одеяниями. Дамон повествует о племени фармаков в Эфиопии, совершенно отличном от них, чей пот при соприкосновении тел приводит к загноению. Зрение — один из важнейших способов восприятия мира для человека. Глаза отражают любые движения души, они не только доставляют информацию о мире человеку, но и много рассказывают о своем хозяине. Но иногда и с этим органом возникают проблемы, причем весьма причудливые. Одной из таких причуд природы является двойной зрачок, или как его еще называют Pupula duplex. Название тут говорит само за себя — при данном нарушении в одном глазном яблоке одновременно располагаются два зрачка. Эту болезнь рассматривают как один из вариантов колобомы (отсутствия части радужки). В зависимости от времени появления аномалии поликория может быть: Врожденной: неполное сращение радужки из-за внутриутробного воздействия повреждающих факторов; Приобретенной: следствие травмы и некроза ткани или операции по поводу удаления опухоли радужной оболочки; В обоих случаях наличие двойного зрачка может наблюдаться только в одном глазу или сразу в обоих. Есть стойкая легенда о Лю Чуне (Liu Ch’ung). Он был императором в Китае за тысячу лет до нашей эры. Говорят, что он имел как раз такую глазную проблему. Изображение этого уникального человека было воссоздано Робертом Рипли (Robert Ripley), который организовал целый проект «невероятностей» под названием «Believe it or not». Фото двойного зрачка:

Profile

kontinent_mu

Latest Month

July 2021
S M T W T F S
        1 2 3
4 5 6 7 8 9 10
11 12 13 14 15 16 17
18 19 20 21 22 23 24
25 26 27 28 29 30 31

View All Archives

Tags

View my Tags page

Categories

View my Categories page Powered by LiveJournal.com Designed by Lilia Ahner

Все формы олигофрении отчетливо распадаются на несколько вариантов в зависимости от этиологии и патогенеза расстройства. Г.Е.Сухарева (1965) разграничила следующие группы олигофрении: 1) олигофрении эндогенной природы, связанные с повреждением наследственного аппарата; 2) бластопатии; 3) эмбриопатии; 4) ранние и поздние фетопатии; 5) олигофрении, возникающие вследствие родовой травмы, а также различной патологии в первые три года жизни ребенка. Наиболее часто олигофрении (до 90%) связаны  с генетическими факторами, но это не общее мнение.

Наследственные формы олигофрении

Синдромы олигофрении c хромосомными аберрациями, мутациями генов

Определить причину олигофрении и начать ее правильное лечение можно, только проведя полную комплексную диагностику

Диагноз болезни может быть установлен посредством амниоцентеза между 14-й и 16-й неделями беременности с последующим изучением клеток околоплодных вод с целью своевременного прерывания беременности. Умственное развитие больных детей как будто бы происходит нормально с рождения до шести месяцев. Затем начинают выявляться признаки задержки умственного развития. Согласно многим сообщениям, дети с синдромом Дауна большей частью являются спокойными, добродушными, общительными, способными привязываться, что облегчает их адаптацию в домашних условиях. Теория врожденного преступника

Ломброзо здесь явно опровергается. В подростковом возрасте, особенно если дети живут в интернатах, могут обнаруживаться эмоциональные расстройства, а в редких случаях — и психотические эпизоды с обманами восприятия, возбуждением. Диагноз затруднителен у новорожденных младенцев. Наиболее серьезными признаками расстройства являются общая гипотония, косые пальпебральные щели, избыток кожи на шее, маленький уплощенный череп, высокие скулы и высунутый язык. Руки широкие и толстые, с одной поперечной ладонной складкой, и короткие пальцы, закругленные внутрь. Рефлекс Моро ослаблен или отсутствует (в норме на похлопывание по животу, грудной клетке, ягодицам, дуновение в лицо руки отводятся, вытягиваются по оси тела, при этом находятся почти перпендикулярно к туловищу, а затем вновь возвращаются к срединной линии тела).

При синдроме Дауна описано более 100 признаков и стигм, но все вместе они редко встречаются у одного пациента. Часто встречаются пороки строения внутренних органов, эндокринные нарушения, недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков, ломкость волос, ногтей, очаги облысения. Повышена частота лейкозов. Выявляются также слабость конвергенции, косоглазие, нарушение вестибулярного аппарата, признаки вегетодистонии. У 9–10% больных наблюдается судорожный синдром. Поздно происходит половое созревание, рано наступает инволюция  (в 30–40 лет). Большинство пациентов не доживает до 40 лет; старение напоминает картину болезни Альцгеймера. Типичное строение лица дало другое название болезни — «монголоидная идиотия»: микробрахицефалия, близкое расположение и косой разрез глаз с кожной складкой во внутреннем углу (эпикант), широкая и запавшая переносица, полуоткрытый рот, неправильная форма ушей, готическое небо. Лечения болезни не существует.

Руки и ноги маленькие, неправильной формы, большой палец расположен проксимально, нередки синдактилии, нехватка пальцев. Очень часты пороки внутренних органов, особенно почек, у подавляющего большинства пациентов выявляется имбецильность или глубокая дебильность; в части случаев дело ограничивается пограничной умственной отсталостью. У четверти больных встречаются судорожные припадки. Есть сведения о том, что эти пациенты склонны к аутоагрессии, стереотипному манежному бегу, вращению вокруг оси тела, стереотипным движениям руками. О наличии психотических расстройств не сообщается. Тип генетической трансмиссии не установлен. У части пациентов выявлены хромосомные аберрации, в некоторых случаях прослеживается аутосомно-рецессивное наследование. Носители аномальных аллелей гена могут обнаруживать черты внешнего сходства с пациентами и признаки легкой умственной задержки.

Часты другие пороки развития: вывих тазобедренного сустава, псевдоартрозы, пороки сердца, весьма нередки внутренние опухоли, которые позже подвергаются малигнизации. При локализации опухоли внутри черепа развивается соответствующая симптоматика: афазия, слепота, припадки, деменция, атаксия и др. У половины больных с периферическими опухолями наблюдаются умственная отсталость, чаще неглубокая, отклонения моторики и речи. Частой бывает гидроцефалия, иногда с выраженным беспокойством ребенка. Выраженный умственный дефект иногда сочетается с расторможенностью, резкими аффективными вспышками. У детей школьного возраста часто наблюдают вялость, астению, склонность к ипохондрии, колебания настроения, навязчивости, страхи, нарушения сна. Для периферической формы болезни усиление умственной отсталости нехарактерно. Тип генетической трансмиссии аутосомный доминантный с генами на хромосомах 17 и 22 (в последнем случае заболевание протекает тяжелее).

Выявляются различные диспластические признаки: большая голова с высоким и широким лбом, большие оттопыренные уши, удлиненное лицо с увеличенным подбородком и несколько уплощенной средней частью. Нос часто бывает клювовидным, но с округлым кончиком и широким основанием. Кисти и стопы увеличены, дистальные фаланги пальцев расширены. Радужка нередко бывает симметрично светлой. Кожа гиперпластична, легко растягивается, повышена разгибаемость суставов. У детей постарше масса тела избыточна. У подростков и больных постарше находят макроорхизм  с обычной эндокринной функцией. Встречаются и неврологические симптомы: мышечная гипотония, дискоординация движений, оживление сухожильных рефлексов, тики, атетоидные движения, у 8–10% пациентов — эпилептический синдром. Тип генетической трансмиссии рецессивный, связанный с ломкой (фрагильной) X хромосомой. Отмечают высокую пенетрантность аномального гена: у трети женщин — носительниц этого гена выявляется когнитивный дефицит. В нисходящих поколениях заболевание утяжеляется. Современные знания позволяют выявлять женщин-гетерозигот. Предполагают, что в патогенезе болезни играет роль дефицит фолиевой кислоты. Лечение ею смягчает шизофреноподобную симптоматику и гиперактивность, но на умственное развитие не влияет.

Мышечная гипотония, опущенные плечи, впалая грудь, круглая спина, Х-образные ноги, плоскостопие. Часто бывают паховая и пупочная грыжи, иногда — врожденный вывих бедра. У старших детей длинные, редкие зубы. Часты врожденные пороки сердца, особенно надклапанный стеноз аорты, стеноз легочной артерии. Длина и масса тела уменьшены. В младенчестве может быть гиперкальциемия. Степень умственной ретардации — от имбецильности до пограничной умственной отсталости. Речь развита неплохо, дети словоохотливы, добродушны, склонны к подражанию и послушанию. Могут быть энурез, страхи, навязчивости, поведение обычно упорядочено. Некоторые пациенты способны к обучению во вспомогательной школе. Тип генетической трансмиссии связан с микроделецией в длинном плече хромосомы 7. Систематического лечения не существует.

На Р-грамме выявляются внутримозговые петрификаты, признаки гидроцефалии, очаги склероза в костях свода черепа, участки разрежения костной ткани, явления гемиатрофии мозга. Встречаются микроцефалия, катаракта, узелковые изменения конъюнктивы, пигментные ретинопатии. В неврологическом статусе выявляется легкая пирамидная недостаточность, реже — параличи и парезы. У детей постарше могут возникать опухоли, особенно часто рабдомиома сердца и опухоли почек.

Умственная ретардация обычно сочетается с эпилептическими припадками. При начале болезни в младенчестве когнитивный дефицит часто соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Могут быть состояния психомоторного возбуждения, заторможенности с каталепсией, двигательные стереотипии. Припадки бывают тоническими, фокальными, пропульсивными, иногда возникают серийно.

С началом болезни после трех лет вначале появляются припадки. С их повторением  и тем более учащением присоединяются и нарастают симптомы интеллектуального дефицита, психопатоподобного поведения, возникают психотические эпизоды. Тип генетической трансмиссии аутосомный доминантный. Аномальные аллели (их установлено две — в 24-й и в 13-й хромосомах) обладают очень варьирующейся экспрессивностью и очень высокой пенетрантностью. Специфического лечения не существует. Антиконвульсанты малоэффективны, иногда в состоянии эпилептического статуса дети погибают. Считается, что в 80% случаев заболевание связано с мутациями родительских гамет.

Отмечаются беспричинные колебания настроения, взрывчатость, импульсивность, агрессивность по малейшему поводу. В то же время пациенты зависимы, внушаемы, склонны подражать делинквентному и асоциальному поведению сверстников. Нравственное развитие часто ограничивается готовностью воспринимать только поощрения и наказания. Совершаются побеги из школы, дома, подростки рано приобщаются к антисоциальным группам, употреблению алкоголя, наркотиков, рано вступают в половые связи. Школьная дезадаптация прерывается отчислением за неуспеваемость, овладеть какими-либо серьезными профессиями многие пациенты оказываются не в состоянии. Неспособны они и к созданию благополучной семьи. У большинства пациентов выявляется дебильность. У части пациентов обнаруживаются диспластические признаки: евнухоидное сложение, неправильное строение зубов, увеличение нижней челюсти, аномальный прикус, девиация коленных и локтевых суставов, радиоульнарный синостоз, расщепление позвоночника. Иногда отмечают повышение уровня андрогенов и лютеинизирующего гормона. Половая функция не нарушена, возможны сексуальные девиации. Диагноз выставляется при цитогенетическом исследовании (в буккальных мазках обнаруживается Y-хроматин), а при изучении кариотипа — дополнительная Y-хромосома. Специфического лечения и эффективной профилактики не существует. Основное значение имеет психокоррекционная работа, рациональная психотерапия.

Синдромы Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера описаны ранее (см. Эндокринные заболевания). Известно большое число генетически детерминированных метаболических заболеваний (около 800), обычно сопровождающихся нарушениями психического и физического развития, а также часто наследуемыми, особенно при рецессивной передаче аномального гена, контролирующего синтез того или иного вещества. Сведения о них приведем, в основном в виде коротких справок.

К содержанию

Патологическое состояние, при котором отсутствует часть радужной оболочки глаза, называется колобомой радужки. Как правило, эта аномалия носит врожденный характер, но офтальмологам известны и случаи приобретенной колобомы. Данная патология может иметь сложный характер (затрагивать сетчатую и сосудистую оболочки) или проявляться только  в виде небольшого нарушения формы зрачка.

image

Причины возникновения колобомы и ее разновидности

Врожденный дефект радужки возникает у плода во время внутриутробного развития. В этом случае патология обусловлена нарушением процессов формирования глаза — незаращением эмбриональной щели, существующей на определенном этапе развития глаза.

Приобретенная колобома радужки обычно является следствием травмы глазного яблока (иногда возникает как осложнение после хирургической операции). В некоторых случаях патология отмечается при некрозе некоторых глазных структур, или при тяжелом генетическом заболевании (обычно одного глаза) – иридокорнеальном синдроме.

Также специалисты различают колобомы односторонние и двусторонние (в зависимости от того, поражены один или оба глаза), полные и неполные (в первом случае затронуты все слои радужки, во втором — только ее отдельные слои).

Симптомы колобомы и ее диагностика

При данной патологии формируется заметный дефект — зрачок имеет форму груши или же замочной скважины. Обычно зрачок вытянут книзу, может выходить за пределы радужной оболочки.

Глаз при врожденной колобоме радужки выполняет свои функции, но качество зрения снижается. В случае приобретенной колобомы зрачок зачастую утрачивает способность сокращаться вследствие поражения сфинктера. Увеличение зрачка при колобоме приводит к тому, что в глаз поступает слишком много света, вследствие чего отмечается раздражение глаза и ослепление.

Врач ставить диагноз после визуального смотра больного. Для определения особенностей дефекта проводятся дополнительные исследования:

  • биомикроскопия — офтальмолог проводит осмотр при помощи щелевой лампы и микроскопа, что позволяет исследовать передний отдел глаза в мельчайших деталях;
  • офтальмоскопия — исследование глазного дна для выявления поражения сосудистой оболочки и сетчатки;
  • периметрия — проверка полей зрения, при которой можно обнаружить скотомы (выпадение зрительных полей).

Методы лечения колобомы радужки

Если колобома отмечена у ребенка и имеет врожденный характер, в экстренной медицинской помощи обычно нет необходимости. Маленький пациент должен регулярно наблюдаться у офтальмолога, при этом выполняются диагностические исследования (как правило, в первые 6 месяцев после появления малыша на свет). Когда ребенок становится старше, при наличии показаний (большие размеры колобомы и значительная утрата зрительных функций) может быть назначена хирургическая операция.

Для снижения количества света, поступающего в глаз, показано ношение темных контактных линз, имеющих прозрачный центр, или специальных очков.

При хирургическом лечении колобомы радужки производится разрез над колобомой по краю лимба, после чего края радужки приближают друг с другом и сшивают. Врач также может назначить коллагенопластику — при этом создается специальный каркас из коллагена, препятствующий увеличению колобомы.

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Максим Коновалов
Наш эксперт
Написано статей
127
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий