Каковы причины образования эпикантуса и как его лечить?

Поделись знанием: Материал из Википедии — свободной энциклопедии Перейти к: навигация, поиск

imageЭпика́нтус, «монгольская складка» — особая складка у внутреннего угла глаза, в большей или меньшей степени прикрывающая слёзный бугорок. Эпикантус является продолжением складки верхнего века. Один из признаков, характерных для монголоидной расы, редкий у представителей других рас. При антропологических обследованиях определяется не только наличие или отсутствие эпикантуса, но и его развитие.

Возникновение и функции

Причины возникновения эпикантуса до сих пор не определены однозначно. Ряд авторов выдвинули гипотезу, что черты лица монголоидного типа — это специальный приспособительный признак для жизни в условиях суровых холодов. Связывая происхождение монгольской расы с континентальными областями Центральной Азии, указывают, что особые признаки монгольского глаза (складка века, эпикантус) возникли как защитный аппарат, охраняющий орган зрения от ветров, пыли и вредоносного действия отражённой солнечной радиации на заснеженных пространствах.

Однако возникновение эпикантуса могло быть связано с другими причинами. Так, доказана внутригрупповая связь между выраженностью эпикантуса и уплощённостью переносья, а именно, показано, что чем выше переносье, тем в среднем меньше эпикантус. Эта связь обнаружилась на всех исследованных в этом отношении сериях: бурят, киргизов, якутов, береговых чукчей, эскимосов, калмыков, тувинцев. Однако низкое переносье — не единственное и не достаточное условие для возникновения эпикантуса. По-видимому, эпикантус зависит также и от толщины жирового слоя под кожей верхнего века. Эпикантус до известной степени является «жировой» складкой верхнего века. Известно, что усиленное жироотложение на лице характерно для детей монголоидной расы, обладающих особенно сильным развитием эпикантуса. Локальное отложение жировой клетчатки у детей монголоидной расы могло в прошлом иметь разное значение: как средство против обмерзания лица в условиях холодных зим и, что менее вероятно, как местный запас питательного вещества с высоким калорийным содержанием. Стеатопигия бушменов и готтентотов представляет также пример местного отложения жира у населения, физический тип которого сформировался в условиях засушливого климата.

Адаптивность эпикантуса тоже вызывает сомнения, так как складывался комплекс монголоидных признаков скорее всего в умеренной или субтропической зоне (в первичных очагах земледелия на территории Китая), где не было сильных холодов, к тому же жители пустынь Африки и Передней Азии не приобрели эпикантус[1].

Распространение

Развитие эпикантуса обнаруживает большую географическую дифференциацию. Наибольшая концентрация эпикантуса встречается у населения Центральной, Восточной и значительной части Северной Азии — обычно свыше 60 % у взрослых мужчин. Среди тюрок достаточно высокий процент распространения эпикантуса у якутов, киргизов, алтайцев, томских татар (60—65 %), 12 % — у крымских татар, 13 % — астраханских карагашей, 20—28 % — ногайцев, 38 % — тобольских татар. Эпикантус также распространён у эскимосов и иногда встречается у представителей коренных народов Америки. Отсутствие эпикантуса характерно в целом для населения Европы. Встречается у бушменов Африки.

Возрастные изменения

Эпикантус подвержен очень большим возрастным изменениям. В группах, где у взрослых эпикантус полностью отсутствует (например, у русских, немцев), он в некотором проценте встречается у детей. В популяциях, где в детском возрасте эпикантус встречается в 100 % случаев, его частота заметно уменьшается с возрастом, иногда особенно резко после 40-летнего возраста. Так, у корейцев в возрастной группе 20—25 лет эпикантус отмечен в 92 % случаев, 26—39 лет — 77 %, 40—50 лет — 36 % и старше 50 лет — 15 %. Для индейцев характерно наличие эпикантуса в детстве и почти полное его исчезновение после 15—20 лет.

Напишите отзыв о статье «Эпикантус»

Примечания

  1. С. Дробышевский. [antropogenez.ru/zveno-single/427/ Индейцы протоморфны?]

Использованная литература

  • Хомутов А. Е. Антропология. — Ростов н/Д: Феникс, изд. 3-е, 2004. С. 37, 38, 337, 338. ISBN 5-222-05286-9

Отрывок, характеризующий Эпикантус

[«Государь брат мой! Вчера дошло до меня, что, несмотря на прямодушие, с которым соблюдал я мои обязательства в отношении к Вашему Императорскому Величеству, войска Ваши перешли русские границы, и только лишь теперь получил из Петербурга ноту, которою граф Лористон извещает меня, по поводу сего вторжения, что Ваше Величество считаете себя в неприязненных отношениях со мною, с того времени как князь Куракин потребовал свои паспорта. Причины, на которых герцог Бассано основывал свой отказ выдать сии паспорты, никогда не могли бы заставить меня предполагать, чтобы поступок моего посла послужил поводом к нападению. И в действительности он не имел на то от меня повеления, как было объявлено им самим; и как только я узнал о сем, то немедленно выразил мое неудовольствие князю Куракину, повелев ему исполнять по прежнему порученные ему обязанности. Ежели Ваше Величество не расположены проливать кровь наших подданных из за подобного недоразумения и ежели Вы согласны вывести свои войска из русских владений, то я оставлю без внимания все происшедшее, и соглашение между нами будет возможно. В противном случае я буду принужден отражать нападение, которое ничем не было возбуждено с моей стороны. Ваше Величество, еще имеете возможность избавить человечество от бедствий новой войны. (подписал) Александр». ] 13 го июня, в два часа ночи, государь, призвав к себе Балашева и прочтя ему свое письмо к Наполеону, приказал ему отвезти это письмо и лично передать французскому императору. Отправляя Балашева, государь вновь повторил ему слова о том, что он не помирится до тех пор, пока останется хотя один вооруженный неприятель на русской земле, и приказал непременно передать эти слова Наполеону. Государь не написал этих слов в письме, потому что он чувствовал с своим тактом, что слова эти неудобны для передачи в ту минуту, когда делается последняя попытка примирения; но он непременно приказал Балашеву передать их лично Наполеону. Выехав в ночь с 13 го на 14 е июня, Балашев, сопутствуемый трубачом и двумя казаками, к рассвету приехал в деревню Рыконты, на французские аванпосты по сю сторону Немана. Он был остановлен французскими кавалерийскими часовыми. Французский гусарский унтер офицер, в малиновом мундире и мохнатой шапке, крикнул на подъезжавшего Балашева, приказывая ему остановиться. Балашев не тотчас остановился, а продолжал шагом подвигаться по дороге. Унтер офицер, нахмурившись и проворчав какое то ругательство, надвинулся грудью лошади на Балашева, взялся за саблю и грубо крикнул на русского генерала, спрашивая его: глух ли он, что не слышит того, что ему говорят. Балашев назвал себя. Унтер офицер послал солдата к офицеру. Не обращая на Балашева внимания, унтер офицер стал говорить с товарищами о своем полковом деле и не глядел на русского генерала. Необычайно странно было Балашеву, после близости к высшей власти и могуществу, после разговора три часа тому назад с государем и вообще привыкшему по своей службе к почестям, видеть тут, на русской земле, это враждебное и главное – непочтительное отношение к себе грубой силы. Солнце только начинало подниматься из за туч; в воздухе было свежо и росисто. По дороге из деревни выгоняли стадо. В полях один за одним, как пузырьки в воде, вспырскивали с чувыканьем жаворонки. Балашев оглядывался вокруг себя, ожидая приезда офицера из деревни. Русские казаки, и трубач, и французские гусары молча изредка глядели друг на друга. Французский гусарский полковник, видимо, только что с постели, выехал из деревни на красивой сытой серой лошади, сопутствуемый двумя гусарами. На офицере, на солдатах и на их лошадях был вид довольства и щегольства. Это было то первое время кампании, когда войска еще находились в исправности, почти равной смотровой, мирной деятельности, только с оттенком нарядной воинственности в одежде и с нравственным оттенком того веселья и предприимчивости, которые всегда сопутствуют началам кампаний. Французский полковник с трудом удерживал зевоту, но был учтив и, видимо, понимал все значение Балашева. Он провел его мимо своих солдат за цепь и сообщил, что желание его быть представленну императору будет, вероятно, тотчас же исполнено, так как императорская квартира, сколько он знает, находится недалеко. Они проехали деревню Рыконты, мимо французских гусарских коновязей, часовых и солдат, отдававших честь своему полковнику и с любопытством осматривавших русский мундир, и выехали на другую сторону села. По словам полковника, в двух километрах был начальник дивизии, который примет Балашева и проводит его по назначению. Категории: Главная › Болезни глаз › Эпикантус — кожная складка на веках

Эпикантус — происхождение, диагностика, коррекция

Эпикантус (синоним «монгольская складка» ) — вертикальная складка кожи, соединяющая веки и прикрывающая слезный бугорок. Находится со стороны носа. Одинаково выражена на обоих глазах. Редко встречается у европеоидов. Присуща представителям монголоидной расы. Может сопровождаться телекантусом, блефарофимозом и другими аномалиями век.

По локализации складок относительно век и по виду крепления различают виды эпикантуса

  • тарзальный;
  • пальпебральный;
  • инвертивный;
  • надбровный.

Вопросы этиологии

Причины развития эпикантуса не известны. Предполагается, что складки века и эпикантус у монголоидов защищают их глаза от пыли, ветра и зимней солнечной радиации.

Эпикантус тем меньше, чем выше переносье. Это можно проследить по внешности коренных жителей Киргизии, Калмыкии, Чукотки, Якутии,Тувы и Бурятии. Также полагают, что эпикантус связан с толщиной слоя жира под кожей века вверху.

У детей монголоидной расы с выраженным эпикантусом на лице заметно отложение жира. Предположительно, отложение жира под кожей лица — врожденное свойство организма монголоидов.

В адаптивности эпикантуса ученые сомневаются, поскольку система монголоидных признаков закладывалась в субтропической или умеренной зонах, где климат был сравнительно мягким. Эпикантуса нет у аборигенов пустынной Африки и Юго-Западной Азии.

Распространенность

Эпикантус часто встречается у народностей Центральной, Восточной и большой части Северной Азии — 60 % среди взрослых мужчин. В тюрской языковой группе эпикантус встречается у алтайцев, якутов, киргизов, томских татар (70%), крымских татар (15 %), ногайцев (25%). Эпикантус имеется у эскимосов, представителей индейских племен Северной Америки и африканских бушменов. У коренных европейцев эпикантус отсутствует.

Изменения с возрастом

Эпикантус изменяется с возрастом. Может встречаться в детском возрасте у поляков и шведов. У детей из Азии эпикантус встречается всегда, но с возрастом его частота снижается. У индейцев эпикантус исчезает в возрасте после 20 лет.

Диагностика и лечение эпикантуса

Наличие эпикантуса и необходимость лечения определяется на осмотре офтальмологом. Если эпикантус нарушает эстетику облика, его можно устранить путем хирургически.. Операция заключается в пластике участка кожи в области складки. Цель операции — восстановить соотношение век, обычное для европейского лица. Дальнейший прогноз благоприятный.

25-10-2011, 08:50 +

Содержание:

Описание

↑ ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Телекантус — достаточно редкая аномалия развития, характеризующаяся увеличением расстояния между внутренними углами глазных щелей. Эпиблефарон — кожные складки, расположенные вдоль верхних или нижних век. Эпикантус (epicanthus) — вертикальная кожная складка кожи, отходящая от верхнего или нижнего века к внутреннему углу.

↑ КОД ПО МКБ-10

Q10.3 Другие пороки развития века.

↑ ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

Эпиблефарон нижних век в основном обнаруживают у детей, верхних век — у представителей монголоидной расы. Самая редкая аномалия в данной группе — телекантус.

↑ СКРИНИНГ

Скрининг не проводят.

↑ КЛАССИФИКАЦИЯ

Эпикантус бывает: ? прямым (основание кожной складки расположено на верхнем веке); ? обратным (основание кожной складки расположено на нижнем веке); ? пальпебральным (складки симметрично распределены между верхним и нижним веком); ? суперцилиарным (складки кожи начинаются под бровью и заканчиваются на нижних веках).

↑ ЭТИОЛОГИЯ

Причина развития телекантуса — растяжение и удлинение медиальных связок век. Может быть одним из проявлений синдрома Ваарденбурга. Причина развития эпикантуса — не избыток кожи в области внутреннего угла, как это нередко кажется, а её недостаток. Кроме того, причиной эпикантуса может быть наличие эпикантальной связки, т.е. соединительнотканного тяжа, расположенного от тарзальной пластинки нижнего или верхнего века медиально к орбитальному краю (врождённая аномалия). Посттравматический эпикантус следствие рубцовой деформации в области внутреннего или наружного угла. Причина развития эпиблефарона верхних век — особенность строения глубоких слоёв век, а также низкое вплетение в кожу и прикрепление к тарзальной пластинке волокон апоневроза леватора.

↑ ПАТОГЕНЕЗ

Особенности развития тканей: растяжение и удлинение медиальных связок век при телекантусе, порок развития при вплетении волокон апоневроза в тарзальную пластинку при эпиблефароне, наличие дополнительных эпикантальных связок при эпикантусе.

↑ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Телекантус: расстояние между внутренними углами глазных щелей, а также от переносицы до слезного мясца увеличено. Слёзные точки расположены латеральнее стандартного расположения. При синдроме Ваарденбурга помимо телекантуса обнаруживают эпикантус, птоз, косоглазие, нистагм, аномалии рефракции, гетерохромию радужки, перераспределение пигмента на глазном дне. Общие проявления при данном синдроме включают глухоту, расщелину нёба, гипоплазию нижней челюсти и подбородка, синдактилию, аномалию ушей, неправильный рост зубов, ограниченный альбинизм. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Эпиблефарон: кожные складки вдоль нижних век обычно выражены у детей с «пухлыми» щёчками, кожные складки вдоль верхних век нередко сочетаются с эпикантальными складками при монголоидом разрезе глаз. При выраженных складках нижних век возможна тенденция к завороту. Эпикантус: во внутреннем углу есть кожная складка, расположенная между верхним и нижним веком. В тяжёлых случаях она может закрывать поле зрения. Эпикантус — один из патогномоничных признаков пальпебрального синдрома (синдрома блефарофимоза) (рис. 25-12). Незначительно выраженный эпикантус — только косметический недостаток, выраженный эпикантус может уменьшать поле зрение во внутреннем сегменте.

↑ ДИАГНОСТИКА

Анамнез Патология врождённая, может быть травма при рубцовом эпикантусе. Фискальное обследование • Определение остроты зрения. • Наружный осмотр (измерение расстояния между внутренними углами, состояние век, наличие эпикантуса или эпиблефарона, состояние конъюнктивальной полости). • Биомикроскопия (оценка краёв век, состояние конъюнктивы, роговицы). • Биомикроскопия роговицы и конъюнктивы с использованием красителей (флуоресцеин) при эпиблефароне. Лабораторные исследования Не проводят. Инструментальные исследования Не проводят. Дифференциальная диагностика Следует дифференцировать телекантус с гипертелоризмом, при котором в отличие от телекантуса есть феномен увеличения расстояния между костными орбитами. Эпиблефарон следует дифференцировать с заворотом век. Показания к консультации других специалистов При синдроме Ваарденбурга показана консультация педиатра, отоларинголога, стоматолога. Пример формулировки диагноза OU — врождённый телекантус. OD/OU — врождённый эпиблефарон нижних/верхних век. ОU — врождённый эпикантус. Как восстановить или улучшить своё здоровье и зрение Вы можете узнать из книги Майкла Ричардсона «Видеть Без Очков».

↑ ЛЕЧЕНИЕ

Цели лечения При телекантусе — косметическая коррекция. При эпиблефароне — профилактика развития патологии роговицы или косметическая коррекция При эпикантусе — облегчение взора (при выраженном эпикантусе) или косметическая коррекция. Показания к госпитализации Показание к госпитализации — хирургическое лечение. Немедикаментозное лечение Чаще всего в хирургическом лечении эпиблефарона нижних век нет необходимости, поскольку с возрастом по мере роста ребёнка данная анатомическая особенность исчезает спонтанно. В качестве временного профилактического мероприятия возможно использование лейкопластырных повязок. Медикаментозное лечение Показано только при тенденции к завороту при эпиблефароне. Необходимо применение: • слёзозаменителей; • глазных гелей с декспантенолом; • глазных мазей: 0,5% тиаминовая мазь 4-5 раз в день и на ночь или чередовать мази с антибиотиками: 1% эритромициновая мазь 3 раза в день, или 1% тетрациклиновая мазь 3 раза в день, или 0,3% мазь с офлоксацином 3 раза в день, или глазная мазь колбиоцин Хирургическое лечение Телекантус: самая щадящая методика заключается в укорочении медиальных связок в виде дупликатуры и жёсткой их фиксации к надкостнице. Известна методика устранения телекантуса с трансназальной фиксацией, но её считают достаточно травматичной. Эпиблефарон: при появлении признаков кератопатии возможно хирургическое лечение в виде иссечения избыточных кожных складок нижних век. С косметической целью возможно хирургическое устранение эпиблефарона верхних век. Операция заключается в реконструкции глубоких слоёв век, пересечении дополнительных мышечных и соединительнотканных волокон, формирующих складку кожи у внутреннего угла, и формировании новой складки верхнего века. Эпикантус: хирургическое лечение выполняют не ранее 4-6-летнего возраста. В зависимости от вида эпикантуса производят перемещение лоскутов кожи у внутреннего угла. Выполняют перемещение встречных треугольных лоскутов, Z-пластику, V-Y пластику. Категорически противопоказана резекция кожи, поскольку при данной патологии существует не избыток, а недостаток кожи. Показания к консультации других специалистов При синдроме Ваарденбурга показана консультация педиатра, отоларинголога, стоматолога. Примерные сроки нетрудоспособности Срок нетрудоспособности — до 2-3 нед. Дальнейшее ведение Динамическое наблюдение за изменением состояния век по мере роста ребёнка.

↑ ИНФОРМАЦИЯ ДЛЯ ПАЦИЕНТА

Не следует выполнять операции в раннем детском возрасте (до 5-6 лет), поскольку по мере роста ребёнка форма век значительно меняется.

↑ ПРОГНОЗ

Прогноз благоприятный. — Статья из книги: Офтальмология. Национальное руководство | Аветисов С.Э.

Все формы олигофрении отчетливо распадаются на несколько вариантов в зависимости от этиологии и патогенеза расстройства. Г.Е.Сухарева (1965) разграничила следующие группы олигофрении: 1) олигофрении эндогенной природы, связанные с повреждением наследственного аппарата; 2) бластопатии; 3) эмбриопатии; 4) ранние и поздние фетопатии; 5) олигофрении, возникающие вследствие родовой травмы, а также различной патологии в первые три года жизни ребенка. Наиболее часто олигофрении (до 90%) связаны  с генетическими факторами, но это не общее мнение.

Наследственные формы олигофрении

Синдромы олигофрении c хромосомными аберрациями, мутациями генов

Определить причину олигофрении и начать ее правильное лечение можно, только проведя полную комплексную диагностику

Диагноз болезни может быть установлен посредством амниоцентеза между 14-й и 16-й неделями беременности с последующим изучением клеток околоплодных вод с целью своевременного прерывания беременности. Умственное развитие больных детей как будто бы происходит нормально с рождения до шести месяцев. Затем начинают выявляться признаки задержки умственного развития. Согласно многим сообщениям, дети с синдромом Дауна большей частью являются спокойными, добродушными, общительными, способными привязываться, что облегчает их адаптацию в домашних условиях. Теория врожденного преступника

Ломброзо здесь явно опровергается. В подростковом возрасте, особенно если дети живут в интернатах, могут обнаруживаться эмоциональные расстройства, а в редких случаях — и психотические эпизоды с обманами восприятия, возбуждением. Диагноз затруднителен у новорожденных младенцев. Наиболее серьезными признаками расстройства являются общая гипотония, косые пальпебральные щели, избыток кожи на шее, маленький уплощенный череп, высокие скулы и высунутый язык. Руки широкие и толстые, с одной поперечной ладонной складкой, и короткие пальцы, закругленные внутрь. Рефлекс Моро ослаблен или отсутствует (в норме на похлопывание по животу, грудной клетке, ягодицам, дуновение в лицо руки отводятся, вытягиваются по оси тела, при этом находятся почти перпендикулярно к туловищу, а затем вновь возвращаются к срединной линии тела).

При синдроме Дауна описано более 100 признаков и стигм, но все вместе они редко встречаются у одного пациента. Часто встречаются пороки строения внутренних органов, эндокринные нарушения, недоразвитие половых желез и вторичных половых признаков, ломкость волос, ногтей, очаги облысения. Повышена частота лейкозов. Выявляются также слабость конвергенции, косоглазие, нарушение вестибулярного аппарата, признаки вегетодистонии. У 9–10% больных наблюдается судорожный синдром. Поздно происходит половое созревание, рано наступает инволюция  (в 30–40 лет). Большинство пациентов не доживает до 40 лет; старение напоминает картину болезни Альцгеймера. Типичное строение лица дало другое название болезни — «монголоидная идиотия»: микробрахицефалия, близкое расположение и косой разрез глаз с кожной складкой во внутреннем углу (эпикант), широкая и запавшая переносица, полуоткрытый рот, неправильная форма ушей, готическое небо. Лечения болезни не существует.

Руки и ноги маленькие, неправильной формы, большой палец расположен проксимально, нередки синдактилии, нехватка пальцев. Очень часты пороки внутренних органов, особенно почек, у подавляющего большинства пациентов выявляется имбецильность или глубокая дебильность; в части случаев дело ограничивается пограничной умственной отсталостью. У четверти больных встречаются судорожные припадки. Есть сведения о том, что эти пациенты склонны к аутоагрессии, стереотипному манежному бегу, вращению вокруг оси тела, стереотипным движениям руками. О наличии психотических расстройств не сообщается. Тип генетической трансмиссии не установлен. У части пациентов выявлены хромосомные аберрации, в некоторых случаях прослеживается аутосомно-рецессивное наследование. Носители аномальных аллелей гена могут обнаруживать черты внешнего сходства с пациентами и признаки легкой умственной задержки.

Часты другие пороки развития: вывих тазобедренного сустава, псевдоартрозы, пороки сердца, весьма нередки внутренние опухоли, которые позже подвергаются малигнизации. При локализации опухоли внутри черепа развивается соответствующая симптоматика: афазия, слепота, припадки, деменция, атаксия и др. У половины больных с периферическими опухолями наблюдаются умственная отсталость, чаще неглубокая, отклонения моторики и речи. Частой бывает гидроцефалия, иногда с выраженным беспокойством ребенка. Выраженный умственный дефект иногда сочетается с расторможенностью, резкими аффективными вспышками. У детей школьного возраста часто наблюдают вялость, астению, склонность к ипохондрии, колебания настроения, навязчивости, страхи, нарушения сна. Для периферической формы болезни усиление умственной отсталости нехарактерно. Тип генетической трансмиссии аутосомный доминантный с генами на хромосомах 17 и 22 (в последнем случае заболевание протекает тяжелее).

Выявляются различные диспластические признаки: большая голова с высоким и широким лбом, большие оттопыренные уши, удлиненное лицо с увеличенным подбородком и несколько уплощенной средней частью. Нос часто бывает клювовидным, но с округлым кончиком и широким основанием. Кисти и стопы увеличены, дистальные фаланги пальцев расширены. Радужка нередко бывает симметрично светлой. Кожа гиперпластична, легко растягивается, повышена разгибаемость суставов. У детей постарше масса тела избыточна. У подростков и больных постарше находят макроорхизм  с обычной эндокринной функцией. Встречаются и неврологические симптомы: мышечная гипотония, дискоординация движений, оживление сухожильных рефлексов, тики, атетоидные движения, у 8–10% пациентов — эпилептический синдром. Тип генетической трансмиссии рецессивный, связанный с ломкой (фрагильной) X хромосомой. Отмечают высокую пенетрантность аномального гена: у трети женщин — носительниц этого гена выявляется когнитивный дефицит. В нисходящих поколениях заболевание утяжеляется. Современные знания позволяют выявлять женщин-гетерозигот. Предполагают, что в патогенезе болезни играет роль дефицит фолиевой кислоты. Лечение ею смягчает шизофреноподобную симптоматику и гиперактивность, но на умственное развитие не влияет.

Мышечная гипотония, опущенные плечи, впалая грудь, круглая спина, Х-образные ноги, плоскостопие. Часто бывают паховая и пупочная грыжи, иногда — врожденный вывих бедра. У старших детей длинные, редкие зубы. Часты врожденные пороки сердца, особенно надклапанный стеноз аорты, стеноз легочной артерии. Длина и масса тела уменьшены. В младенчестве может быть гиперкальциемия. Степень умственной ретардации — от имбецильности до пограничной умственной отсталости. Речь развита неплохо, дети словоохотливы, добродушны, склонны к подражанию и послушанию. Могут быть энурез, страхи, навязчивости, поведение обычно упорядочено. Некоторые пациенты способны к обучению во вспомогательной школе. Тип генетической трансмиссии связан с микроделецией в длинном плече хромосомы 7. Систематического лечения не существует.

На Р-грамме выявляются внутримозговые петрификаты, признаки гидроцефалии, очаги склероза в костях свода черепа, участки разрежения костной ткани, явления гемиатрофии мозга. Встречаются микроцефалия, катаракта, узелковые изменения конъюнктивы, пигментные ретинопатии. В неврологическом статусе выявляется легкая пирамидная недостаточность, реже — параличи и парезы. У детей постарше могут возникать опухоли, особенно часто рабдомиома сердца и опухоли почек.

Умственная ретардация обычно сочетается с эпилептическими припадками. При начале болезни в младенчестве когнитивный дефицит часто соответствует идиотии или глубокой имбецильности. Могут быть состояния психомоторного возбуждения, заторможенности с каталепсией, двигательные стереотипии. Припадки бывают тоническими, фокальными, пропульсивными, иногда возникают серийно.

С началом болезни после трех лет вначале появляются припадки. С их повторением  и тем более учащением присоединяются и нарастают симптомы интеллектуального дефицита, психопатоподобного поведения, возникают психотические эпизоды. Тип генетической трансмиссии аутосомный доминантный. Аномальные аллели (их установлено две — в 24-й и в 13-й хромосомах) обладают очень варьирующейся экспрессивностью и очень высокой пенетрантностью. Специфического лечения не существует. Антиконвульсанты малоэффективны, иногда в состоянии эпилептического статуса дети погибают. Считается, что в 80% случаев заболевание связано с мутациями родительских гамет.

Отмечаются беспричинные колебания настроения, взрывчатость, импульсивность, агрессивность по малейшему поводу. В то же время пациенты зависимы, внушаемы, склонны подражать делинквентному и асоциальному поведению сверстников. Нравственное развитие часто ограничивается готовностью воспринимать только поощрения и наказания. Совершаются побеги из школы, дома, подростки рано приобщаются к антисоциальным группам, употреблению алкоголя, наркотиков, рано вступают в половые связи. Школьная дезадаптация прерывается отчислением за неуспеваемость, овладеть какими-либо серьезными профессиями многие пациенты оказываются не в состоянии. Неспособны они и к созданию благополучной семьи. У большинства пациентов выявляется дебильность. У части пациентов обнаруживаются диспластические признаки: евнухоидное сложение, неправильное строение зубов, увеличение нижней челюсти, аномальный прикус, девиация коленных и локтевых суставов, радиоульнарный синостоз, расщепление позвоночника. Иногда отмечают повышение уровня андрогенов и лютеинизирующего гормона. Половая функция не нарушена, возможны сексуальные девиации. Диагноз выставляется при цитогенетическом исследовании (в буккальных мазках обнаруживается Y-хроматин), а при изучении кариотипа — дополнительная Y-хромосома. Специфического лечения и эффективной профилактики не существует. Основное значение имеет психокоррекционная работа, рациональная психотерапия.

Синдромы Шерешевского-Тернера, Клайнфельтера описаны ранее (см. Эндокринные заболевания). Известно большое число генетически детерминированных метаболических заболеваний (около 800), обычно сопровождающихся нарушениями психического и физического развития, а также часто наследуемыми, особенно при рецессивной передаче аномального гена, контролирующего синтез того или иного вещества. Сведения о них приведем, в основном в виде коротких справок.

К содержанию

Подразделы Органы чувств — Решетчатая пластинка Роговица — Базальная пластинка Радужка — Радужковая часть сетчатки Диск зрительного нерва — Водянистая влага Задняя камера — Пространства пояска Вспомогательные органы глаза — Жировое тело глазницы Бровь — Слезное мясцо Конъюнктива глазного яблока — Слезная складка Преддверно-улитковый орган — Общая перепончатая ножка Соединяющий проток — Наружная спиральная борозда Сетчатая мембрана — Пирамида преддверия Улитковое углубление — Продольные каналы стержня Костная спиральная пластинка — Подставка мыса Барабанная пазуха — Слизистый слой Слуховые косточки — Кольцевая связка стремени Мыщцы слуховых косточек — Глоточное отверстие слуховой трубы Наружное ухо — Надкозелковый бугорок Перешеек хряща уха — Вкусовое отверстие

Бровь — Слезное мясцо

1.

Бровь

, supеrcilium. Толстый, поперечно ориентированный кожный валик, покрытый густо расположенными волосами. Рис. А. 2.

Веки

, palpebrae. 3.

Верхнее веко

, palpebra superior. Рис. А. 4.

Нижнее веко

, palpebra inferior. Рис. А. 5.

Передняя поверхность века

, facies anterior pаlpebralis. Покрыта кожей. Рис. Д. 6. [

Веконосовая складка, [[эпикант]]

, plica palpebronasalis [[epicanthus]]. Продолжение верхнего века у латеральной стенки носа. Прикрывает медиальный угол глаза. Рис. В. 7.

Задняя поверхность века

, facies posterior palpebralis. Покрыта конъюнктивой, которая содержит диффузно рассеянные бокаловидные клетки. Рис. Д. 8.

Щель век, (глазная щель)

, rima palpebrarum. Ограничена краями верхнего и нижнего века. Рис. А, Рис. Д. 9.

Латеральная спайка век

, commissurа palpebralis lateralis. Cоединение верхнего и нижнего века в области латерального угла глаза. Рис. А. 10.

Медиальная спайка век

, commissura palpebralis medialis. Соединение верхнего и нижнего века в области медиального угла глаза. Рис. А. 11.

Латеральный угол глаза

, angulus oculi lateralis. Острый угол с латеральной стороны щели век. Рис. А. 12.

Медиальный угол глаза

, angulus oculi medialis. Закругленный угол глазной щели, который ограничивает треугольной формы пространство — слезное озеро. Рис. А. 13.

Передние края век

, limbi palpebrales anteriores. Передние гребни свободных краев век, покрытые кожей. Рис. Д. 14.

Задние края век

, limbi palpebrales posteriores. Задние гребни свободных краев век, покрытые конъюнктивой. Рис. Д. 15.

Ресницы

, cilia. Три или четыре ряда волосков, расположенных вдоль передних краев век. Рис. Д, Рис. Е. 16.

Верхний хрящ века

, tarsus superior. Изогнутая пластинка высотой примерно 10 мм, в составе верхнего века. Образована плотной грубоволокнистой соединительной тка нью и содержит секреторные отделы желез хряща века. Рис. Б, Рис. Д. 17.

Нижний хрящ века

, tarsus inferior. Изогнутая пластинка высотой около 5 мм в составе нижнего века. Образована плотной грубоволокнистой соединительной тканью и содержит секторные отделы желез хряща века. Рис. Б, Рис. Д. 18.

Медиальная связка века

, lig. palpebrale mediale. Соединительнотканный тяж между хрящами век и медиальной стенкой глазницы. Проходит спереди от слезного мешка. Рис. Б, Рис. Г. 19.

Латеральный шов века

, raphe palpebralis lateralis. Тонкий тяж, отщепившийся от латеральной связки века, в формировании которого принимают участие волокна круговой мышцы глаза. Рис. Г. 20.

Латеральная связка века

, lig. palpebrale laterale. Направляется от латеральных краев век к латеральной стенке глазницы спереди от глазничной перегородки. Рис. Б. 21.

Железы хряща век [[мейбомиевы железы]]

, glandulae tarsales [[Meibom]]. Трубчатые голокриновые железы, секреторная часть которых погружена в хрящ верхнего и нижнего века. Их выводные протоки открываются вблизи заднего края век. Секретируют сальную смазку, которая препятствует переливанию слезы через край века. Рис. Д. 22.

Верхняя мышца хряща века

, m.tarsalis superior. Неисчерченные мышечные волокна, расположенные вблизи соединения между апоневрозом m.levator palpabrae superioris и хрящом верхнего века. Рис. Д. 23.

Нижняя мышца хряща века

, mm. tarsalis inferior. Гладкие мышечные волокна, расположенные между нижним сводом конъюнктивы и хрящом нижнего века. Рис. Д. 24.

Конъюнктива

, tunica conjunctiva. Покрывает внутреннюю поверхность век и состоит из двухслойного или многослойного цилиндрического эпителия с бокаловидными клетками, рыхлой соединительной ткани (собственная пластинка), в которой определяются скопления лимфоцитов, а также многочисленные кровеносные сосуды. В области сводов конъюнктива с век переходит на глазное яблоко, где покрывающий ее эпителий становится многослойным плоским. В области края роговицы конъюнктива переходит в ее эпителий. Рис. Д. 25.

Полулунная складка конъюнктивы

, plica semilunaris conjunctivae. Находится в медиальном углу глаза между верхним и нижним сводами конъюнктивы. Рис. Е. 26.

Слезное мясцо

, caruncula lacrimalis. Возвышение в медиальном углу глаза, покрытое многослойным плоским или цилиндрическим эпителием. Рис. Е.

Оцените статью
Рейтинг автора
4,8
Материал подготовил
Максим Коновалов
Наш эксперт
Написано статей
127
А как считаете Вы?
Напишите в комментариях, что вы думаете – согласны
ли со статьей или есть что добавить?
Добавить комментарий